一般情况
品种:加泰霍拉豹犬
年龄:11周龄
性别:雌
是否绝育:否
诊断:先天性肺叶气肿

01 主诉及病史

多次出现运动不耐受和间歇性呼吸困难。

02 检查

8周龄时胸部X光检查显示右肺叶明显充气过度,周围肺叶受压,心脏轮廓移位,纵隔左移(下图)。

体格检查显示,右肺听诊呼吸音消失,左肺听诊呼吸音增强且刺耳,呼吸强度中度增加。体温38℃,脉搏150次/分,其他检查结果均在正常范围内。 全麻下行增强CT检查,结果显示右肺中叶重度膨胀,肺实质相对于其余肺叶发育不良。此外,整个右肺中叶的肺血管明显缩小,主支气管轻度扩张,远端支气管显著狭窄。右肺中叶的膨胀导致心脏和其他纵隔结构以及其余肺叶明显向左移位(下图),高度怀疑为先天性右肺中叶气肿。

03 治疗

CT扫描后立即进行手术治疗,行右侧肋间胸廓切开术,对明显肺气肿的右肺中叶进行切除(下图)。

病理结果显示支气管软骨发育不良,软骨质量参差不齐或没有软骨,可见肺泡扩张和融合,肺气肿明显,支气管平滑肌结构异常,结缔组织和胶原扩张,胸膜纤维化(下图)。

04 预后

术后次日,该犬在没有氧气补充的情况下呼吸频率和呼吸强度正常。术后24小时出院,无明显并发症。截止至术后18个月,该犬临床表现良好,没有出现呼吸困难或运动不耐受的情况。

05 讨论

先天性肺叶气肿(Congenital lobar emphysema,CLE)是一种罕见的下呼吸道疾病,常见于幼犬和幼猫,发病年龄为6周龄至24月龄[1-8]。文献主要报道的是小型犬或玩具犬的CLE,大型犬的报道很少[9]。

CLE的临床症状包括呼吸道症状,如运动不耐受、咳嗽、呼吸急促或呼吸困难以及发绀[1,3-6,8-13]。此外,影像学检查和体格检查还可发现皮下气肿和气胸[3,4,7,8,13,14]。

CLE的特点是肺泡积气导致肺叶过度充气,最常见的原因是支气管软骨发育不全、发育不良或增生导致支气管塌陷[1-6,8,10,11,13-18]。在人类文献中,大叶肺气肿有三种公认的病因:支气管软骨发育不良,从软骨发育不良、松弛到组织完全缺失;支气管外部压迫;特发性病因[19,20]。在兽医患者中也有特发性病因的报道,组织病理学检查未发现支气管异常[7,9,10,12]。

虽然兽医文献中报道的许多病例都有支气管异常,但约80%的CLE患者病因不明,只有20%有相关的支气管异常[19]。有报道称,对受影响的肺叶进行肺叶切除的手术干预可成功治疗和康复;然而,较早的文献主要报道了CLE犬只死亡或安乐死的情况[10-14,16,21]。

在之前报道的10例手术治疗成功的病例中,兽医对患有CLE的狗和猫的异常肺叶进行了肺叶切除术,包括:右肺中叶7例,左肺颅叶左尾亚段2例,左肺颅叶左尾亚段和附属叶1例[1-9,18]。最近一项对14只狗和3只猫的大叶肺气肿回顾性研究怀疑其中14只动物的病因是先天性的[17]。在同一份报告中,8只动物接受了肺叶切除术,均为右肺中叶,但有一只狗和一只猫也分别有右侧颅叶和右侧尾叶受累[17]。

需要注意的是,并非所有患者在诊断出CLE时都是未成年,有些患者可能没有CLE症状[4,8,16-18]。然而,大多数患者确实表现出与CLE相关的临床症状,而且年龄与本报告中的病犬相似。基于以往的研究结果,文献支持将手术切除异常肺叶作为治疗CLE的首选方法,尤其是对于临床症状明显的犬只。本病例报告中的狗在术后18个月没有出现呼吸困难或运动不耐受的症状,术前影像学检查也证实剩余肺叶功能在正常范围内,因此其预后非常好。

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