| 一般情况 | |
|---|---|
 | 品种：混种犬 |
| 年龄：11岁 | |
| 性别：雄 | |
| 是否绝育：否 | |
| 诊断：心脏横纹肌肉瘤 | |
01 主诉及病史
该犬生活在动物收容所，3天前出现昏昏欲睡及食欲不振，目前处于半昏迷状态。
02 检查
直肠体温为38.1 °C，粘膜呈粉红色且湿润，淋巴结正常。呼吸和心率分别为45次/分和150次/分。未听到病理性心脏杂音。在神经系统检查中，患者对外界刺激的反应，包括瞳孔对光线等反应都大大减弱。
超声显示心脏内有多个肿块。超声心动图检查显示在四个心腔中都发现了多个肿瘤。最小的肿瘤直径约为0.5 cm，最大的约为3.0×1.5 cm（下图）。
左心室发现两个结节，主动脉发现一个结节，右心房发现一个结节。肿瘤的回声均匀一致。临床诊断确定为非典型超声心动图表现的播散性高密度脂蛋白胆固醇瘤。
03 预后
由于该犬全身状况不佳，看护人选择了实施安乐死。
04 尸检
除心脏外，胸腔或腹腔的内脏器官均未发现增生性病变。病理学检查也没有发现肌肉骨骼肿块。
大量结节性病变位于心腔，固定在心室或心房壁上，或附着在瓣膜和心内壁上。结节直径从几毫米到几厘米不等，最大的约为1.5×3 cm。肿瘤的基底都固定在心室壁或瓣膜上（下图）。
肿块形状不规则，呈淡黄色（下图）。
使用肌红蛋白、中间丝状体蛋白、波形蛋白进行免疫组化染色时显示，正常心肌（下图左）与肿瘤（下图右）相邻，两者之间没有明确的边缘。肿瘤细胞的肌红蛋白和波形蛋白呈强弥漫性胞质免疫阳性，中间丝状体蛋白呈局灶性染色。平滑肌肌动蛋白-SMA、CD34、泛细胞角蛋白和S-100蛋白染色均为阴性。
H&E染色显示，肿瘤由束状纺锤形细胞组成，细胞质呈淡嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形和局部拉长，核分裂呈异形，有一个或两个突出的核仁（下图AB）。在肿瘤的某些区域，细胞看起来更圆，呈上皮样（下图C），并观察到坏死灶。有丝分裂数为每2.37平方毫米2.6个（包括非典型有丝分裂；下图D）。
根据肿瘤分化、有丝分裂计数和肿瘤坏死情况，确定组织学分级为3级。采用Masson染色法，肿瘤细胞被染成红色或淡红色（下图）。 根据组织病理学和免疫组化检查，诊断为多发性心脏多形性横纹肌肉瘤。
05 讨论
心脏肿瘤在伴侣动物中并不常见，约占所有肿瘤的0.2%。在狗和猫中，究竟是原发性还是转移性心脏肿瘤更常见，目前尚不清楚[1,2]。血管肉瘤、化学感受器瘤和淋巴肉瘤是狗最常见的心脏肿瘤，而淋巴瘤则是猫最常见的心脏肿瘤[3]。
心脏肿瘤的临床症状及严重程度取决于肿瘤的类型、位置和大小。只要不影响血流，心脏肿瘤通常是在常规超声心动图检查中偶然诊断出来的，例如在寻找脾脏血管肉瘤转移时[4]。
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种软组织肿瘤，来源于间质组织，具有肌源性分化，与横纹肌的胚胎发育有关。RMS已在许多动物物种中被描述过，包括犬[5-9]、猫 [10]、马[11]、牛[12]、绵羊[13] 和山羊[14]，但RMS仍是一种非常罕见的肿瘤。
RMS可以起源于骨骼肌和心脏横纹肌，但这并不意味着这些部位是最常见的[5]。在犬中，大多数RMS位于膀胱，通常发生在18个月以下的犬身上，这表明犬有幼年易感性[6-9]。其他原发性和继发性RMS病变部位包括心脏[15-17]、大脑[18]、脊髓[19]、眼眶[20,21]、卵巢[5]、口腔（包括舌[22]和上颌牙龈[6]）、食道[23]、喉部[24]和前肢[25]。
RMS具有很强的侵袭性，在病程早期就会出现远处转移。因此，治疗的主要方法是根治性手术和术后化疗和/或放疗相结合。尽管进行了多种治疗，但人类和动物RMS患者的总体存活时间都很短[6]。
RMS在组织学上可分为多形性、胚胎性和肺泡性。胚胎性和肺泡性多见于年轻患者，统称为幼年型RMS，而多形性主要见于成年患者。结节外观呈”葡萄状”[6,26]。
在兽医学中，心脏肿块是通过超声心动图检查诊断出来的，但只有在尸检后才能明确诊断出肿瘤的类型。此外，在鉴别诊断中还应考虑到其他类型的心脏肿块，如血栓或结核瘤[27,28]。
血管肉瘤是犬最常见的心脏肉瘤之一[3]。这种肿瘤最常位于右心房，但也有播散型或位于其他结构（如心包）的描述[29,30]。预后较差，存活时间从几天到几个月不等[29,30]。
在人类医学中，心脏最常见的原发性肉瘤是血管肉瘤（37%），其次是恶性纤维组织细胞瘤（24%）、平滑肌肉瘤（9%）、横纹肌肉瘤（7%）、未分类肉瘤（7%）和其他肉瘤（16%）[31]。原发性恶性心脏肿瘤在人类医学和兽医学中都很罕见。因此，即使在人类医学中，也缺乏关于其发生的大规模流行病学研究或关于其治疗的随机对照试验和荟萃分析[32]。
此外，肉瘤的细胞学评估也具有挑战性。在最初被诊断为心脏肉瘤的患者中，有高达40%的患者的初步诊断被修改[33]。对某些类型的肿瘤（如人类的肌瘤）进行手术治疗是可行的，但由于费用高、预后差，兽医很少采用这种方法[34]。
对于患有心脏基底肿瘤的犬，使用磷酸托塞瑞尼或放疗已被证明可延长预期存活时间，但心脏肿瘤的长期预后一般较差。心脏肉瘤患者的预后也很差，这取决于肿瘤的类型、大小、位置，尤其是对血流动力学的影响以及是否存在转移。人类的存活时间从几天到两年不等。
大多数人类心脏RMS是位于左心房的单发肿瘤。在右心房或心室发现的情况较少[35]。多发性RMS在人类中非常罕见。有些心脏肿瘤具有恶性组织病理学特征，但不会转移，有些则具有局部侵袭性和浸润性。在本病例中，这种情况似乎很有可能发生。
肿瘤的高度恶性可能是原发性心脏肿瘤出现大量局部转移的原因。手术联合化疗是这类肿瘤的首选治疗方法，但预后较差，中位生存期仅为一年[35,36]。兽医学中没有此类报道。在少数描述犬心脏RMS病例的出版物中，动物在最初诊断后即被安乐死，就像本病例一样[16,17]。
参考文献
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