一般情况
品种:美国短毛猫
年龄:7岁
性别:雄
是否绝育:是
诊断:左侧中耳腺癌

01 主诉及病史

左眼第三眼睑突出、声音改变、厌食3周。该猫幼年时曾感染过疱疹病毒,其他方面健康。

02 检查

精神略显萎靡,但生命体征在正常范围内。该猫左侧第三眼睑突出、瞳孔缩小、眼球突出和眼睑下垂,与霍纳综合征一致。吞咽反射减弱,变声明显。其他身体和神经系统检查均无异常。血清生化和全血细胞计数显示白细胞轻度增多。

为进行神经定位,患者接受了1%去氧肾上腺素局部试验,用药后20分钟内临床症状消失(下图AB)。怀疑病变位于起源于鼓室外侧并延伸至眼眶的颅颈神经节。

使用喉镜检查口腔、口咽和喉部,使用反折鼻镜检查尾部喉头和鼻咽部。确认了喉部的异常运动,提示左喉麻痹(下图CD)。还发现了尾部异常的鼻甲。

使用耳镜检查外耳道和鼓膜,双耳无明确的外耳道炎,但鼓膜不透亮并存在隆起。

根据检查结果,猫被初步诊断为双侧中耳炎和左侧中耳肿瘤,肿瘤影响到颈静脉孔和舌下管。

03 治疗

泼尼松龙(1 mg/kg,q12)、阿莫西林-克拉维酸(15 mg/kg,q12)和恩诺沙星(5 mg/kg,q8)治疗中耳炎。然而患者突然出现吞咽困难、反胃以及左侧舌肌萎缩和偏斜,随后进行了腹侧鼓室截骨术,发现左侧鼓室组织增生并伴有炎症。由于该猫吞咽食物困难,因此为其安装了食管造口管以提供营养。

组织病理学检查结果显示,在纤毛柱状上皮覆盖的粘膜层下发现了与周围组织界限不清的浸润性增生。可见轻度至中度的不典型增生,有丝分裂罕见。肿块被诊断为伴有轻度炎症细胞的低级别腺癌(下图)。

头颈部CT图像显示,双侧鼓室内有一个对比增强的肿块,左侧鼓室略有扩张,并有骨溶解现象,软组织肿块堵塞了鼓枕裂和舌下管。还观察到从枕骨到第三颈椎的左侧胸大肌和头裂肌萎缩,受影响肌肉的萎缩程度约为对侧肌肉组织厚度的一半(下图)。

以上结果提示,该猫的左侧第IX颅神经(舌咽神经)、第X颅神经(迷走神经)、第XI颅神经(副神经)和第XII颅神经(舌下神经)以及交感神经受到了中耳腺癌的损害。

04 预后

该猫在腹侧鼓室截骨术后接受了泼尼松(2 mg/kg,q12)、磷酸托塞瑞布(2.5 mg/kg,一周三次)和加巴喷丁(10 mg/kg,q12)治疗。然而,该猫的临床症状不断恶化,最终因难治性呕吐和吸入性肺炎而死亡。

05 讨论

维拉特综合征(Villaret’s syndrome)是一种影响颅神经和交感神经的罕见神经系统疾病,于1916年在人类医学中被报道[1]。该综合征主要由外伤、肿瘤或颈后间隙动脉瘤引起,导致第IX、X、XI和XII颅神经以及颈交感神经瘫痪[2,3]。单条或多条颅神经都可能受到影响,疾病表现也略有不同。该综合征的常见症状包括吞咽困难、发音障碍、味觉丧失、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩以及霍纳综合征[1,2,5-9]。

由于难以评估颅神经的确切解剖结构和病理生理学,兽医学中很少报道影响颅神经的疾病[4]。本病例报告描述了一例影响中耳鼓室的猫罕见腺癌,强调了准确的神经评估和详细临床评估的重要性。本病例报告首次在兽医学中描述了维拉特综合征。

第IX、X、XI和XII对颅神经病变会根据受累神经的不同而导致各种综合征,如维拉特综合征、Collet-Sicard综合征、Vernet综合征或Tapia综合征[3,9]。在解剖学上,第IX、X和XI对颅神经起源于延髓,进入颈静脉孔,然后穿过鼓膜枕骨裂[14]。第XII对颅神经起源于延髓,通过舌下管出颅。鼓枕骨裂和舌下管都位于猫的鼓室附近(下图A)。本病例中的猫左侧中耳肿瘤占据了这些区域,并损伤了最后四根颅神经和颈交感神经(下图B)。因此,该猫出现了相关临床症状。

舌咽神经(颅神经IX)的感觉功能位于舌的后1/3,与迷走神经相通,并构成咽部粘膜和肌肉的感觉和运动神经[3,9,14]。因此,当发生舌咽神经病变时,可能会出现味觉减退、吞咽反射减弱和吞咽障碍。目前还很难确定这只猫是否失去了味觉,但已观察到其他症状,如吞咽反射减弱和吞咽困难。

迷走神经(颅神经X)的感觉和运动神经支配着猫狗的咽、喉、胸腔和腹腔内脏[3,9,14]。因此,当迷走神经发生病变时,可能会出现吞咽反射减弱、吞咽困难、喉麻痹、吸气性呼吸困难和反胃等各种症状。这只猫也表现出吞咽反射减弱、吞咽困难、喉麻痹和反胃。

副神经(颅神经XI)支配并控制构成颈部肌肉的斜方肌、胸大肌和肱脑肌[3,9,14]。副神经病变会导致肌肉萎缩。在本病例中,观察到胸锁乳突肌和腕锁乳突肌萎缩。

舌下神经(颅神经XII)主要参与舌头的运动[3,9,14]。如果出现舌下神经病变,同侧的舌肌萎缩和偏斜就会出现,这与本报告中的猫相符。

一般来说,霍纳综合征的临床表现包括瞳孔缩小、第三眼睑突出、眼球突出和上睑下垂[15]。诊断大多靠临床症状,但可能需要进行局部去氧肾上腺素试验,必要时还需要进行CT和MRI等先进的成像检查,以确定病变部位并做出诊断[16]。霍纳综合征最常见于中耳的病变,这只猫患有左侧中耳腺癌,导致鼓室骨质溶解。猫鼓室疾病很少见,中耳肿瘤的报道也很少[17, 18]。

如上所述,颅神经相关综合症的诊断非常困难,因为各种神经症状会根据受损神经的不同以复杂的方式出现。此外,准确评估猫狗的颅神经症状也并非易事。在兽医领域,只有一份病例报告描述了狗的颅神经综合征[4]。这是一只患有鼓室骨瘤的狗,临床症状与本病例中的猫相同,只是还存在同侧舌头偏斜,这是舌下神经病变的征兆。该犬被诊断为由鼓室骨瘤引起的Vernet综合征和霍纳综合征,预后不良。

本病例报告仍存在一些局限性。颅神经的解剖位置和路径非常复杂,由于颅神经体积小,且与成像平面不平行,因此准确识别特定的颅神经损伤仍是一个具有挑战性的领域[21,22]。虽然CT和MRI都可用于诊断颅神经疾病,但MRI因其卓越的软组织对比度而成为诊断颅神经疾病的最佳成像方式[21]。近年来,MRI诊断技术及其在兽医学中的应用不断发展,为评估颅神经的正常解剖结构和病理变化提供了潜在的实用性[22,23]。然而,在本病例中,由于临床症状急剧恶化和费用限制,没有进行MRI检查。

此外,这只猫的确切死因还未确定。虽然无法完全排除麻醉和手术是导致该猫呼吸困难的根本原因,但该猫在术后恢复良好,没有出现明显的并发症。因此,考虑到神经症状的逐渐恶化以及持续反胃导致的吸入性肺炎,认为该猫的死亡与原发性疾病的进展有关。

总之,这是第一例描述猫维拉特综合征的病例报告。对于患有与颅神经相关的神经病变的猫,中耳疾病应被视为鉴别诊断之一。此外,对颅神经所经区域的准确解剖学知识和生理学理解以及对这些神经系统疾病的认识,将有助于类似神经疾病的诊断。

参考文献


[1] Villaret M. Le syndrome nerveux de l’espace rétroparotidien postérieur. Rev Neurol. (1916) 23:188–90.
[2] Boon P, De Reuck J, van de Velde E. Villaret’s syndrome due to thrombosis of the jugular vein. Clin Neurol Neurosurg. (1990) 92:337–41.
[3] Gutierrez S, Warner T, McCormack E, Werner C, Mathkour M, Iwanaga J, et al. Lower cranial nerve syndromes: a review. Neurosurg Rev. (2021) 44:1345–55.
[4] Ruaux C, Champion CP, Pemberton S, Munday JS. Vernet’s syndrome (jugular foramen syndrome) secondary to osteoma of the tympanic bulla in a young male dog. Vet Rec Case Reports. (2020) 8:e001122.
[5] Garrett D Jr, Ansell LV, Story JL. Villaret’s syndrome: a report of two cases. Surg Neurol. (1993) 39:282–5.
[6] De Vooght H, Van den Bergh R. The syndrome of the posterior retroparotid space. Acta Neurol Belg. (1976) 76:21–5.
[7] Canciani JJ, Ospina JA, Acosta P, Lopez J, Dal Verme A, Peralta C. Villaret syndrome and lung adenocarcinoma: an unusual association. Medicina. (2017) 77:427–9.
[8] Sicenica T, Balaji GV, Klein A, Berman P, Ahmad U. Villaret’s syndrome in a man with prostate carcinoma. Am J Med. (2000) 108:516–7.
[9] Finsterer J, Grisold W. Disorders of the lower cranial nerves. J Neurosci Rural Pract. (2015) 6:377–91.
[10] Erol FS, Topsakal C, Kaplan M, Yildirim H, Ozveren MF. Collet-Sicard syndrome associated with occipital condyle fracture and epidural hematoma. Yonsei Med J. (2007) 48:120–3.
[11] Lee SH, Lee ES, Yoon CH, Shin H, Lee CH. Collet-Sicard syndrome with hypoglossal nerve schwannoma: a case report. Ann Rehabil Med. (2017) 41:1100–4.
[12] Shima K, Iwasa K, Yoshita M, Yamada M. Vernet’s syndrome induced by internal jugular vein thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. (2016) 87:1252–3.
[13] Cariati P, Cabello A, Galvez PP, Sanchez Lopez D, Garcia Medina B. Tapia’s syndrome: pathogenetic mechanisms, diagnostic management, and proper treatment: a case series. J Med Case Rep. (2016) 10:23.
[14] Lorenz MD, Coates J, Kent M. Handbook of Veterinary Neurology-E-Book. Elsevier Health Sciences (2010). p. 2–57.
[15] Garosi LS, Lowrie ML, Swinbourne NF. Neurological manifestations of ear disease in dogs and cats. Vet Clin North Am Small Anim Pract. (2012) 42:1143–60.
[16] Zwueste DM, Grahn BH. A review of Horner’s syndrome in small animals. Can Vet J. (2019) 60:81–8.
[17] Trevor PB, Martin RA. Tympanic bulla osteotomy for treatment of middle-ear disease in cats: 19 cases (1984–1991). J Am Vet Med Assoc. (1993) 202:123–8.
[18] Lane IF, Hall DG. Adenocarcinoma of the middle ear with osteolysis of the tympanic bulla in a cat. J Am Vet Med Assoc. (1992) 201:463–5.
[19] Trevor PB, Martin RA. Tympanic bulla osteotomy for treatment of middle ear disease in cats: 19 cases (1984–1991). J Am Vet Med Assoc. (1993) 202:123–8.
[20] Wainberg SH, Selmic LE, Haagsman AN, Veytsman S, Maritato KC, Trumpatori BJ, et al. Comparison of complications and outcome following unilateral, staged bilateral, and single-stage bilateral ventral bulla osteotomy in cats. J Am Vet Med Assoc. (2019) 255:828–36.
[21] Blitz AM, Choudhri AF, Chonka ZD, Ilica AT, Macedo LL, Chhabra A, et al. Anatomic considerations, nomenclature, and advanced crosssectional imaging techniques for visualization of the cranial nerve segments by MR imaging. Neuroimaging Clin N Am. (2014) 24:1–15.
[22] Parry AT, Volk HA. Imaging the cranial nerves. Vet Radiol Ultrasound. (2011) 52(1 Suppl 1):S32–41.
[23] Gomes E, Degueurce C, Ruel Y, Dennis R, Begon D. Anatomic study of cranial nerve emergence and associated skull foramina in cats using CT and MRI. Vet Radiol Ultrasound. (2009) 50:398–403.

发表回复

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用 * 标注