一般情况
品种:金毛寻回犬
年龄:11岁
性别:雄
是否绝育:未知
诊断:面部盘状红斑狼疮

01 主诉及病史

因鼻翼上的慢性病灶在过去一年中逐渐增大而就诊。

在过去两个月里,每周都要用洗必泰洗发水洗鼻,但效果不明显。主人表示该犬大部分时间都在户外活动。

02 检查

鼻黏膜萎缩、鼻腔结构扭曲(下图a)、黏膜色素脱失、鼻翼大量脱落(下图b)。

门牙缺失,伴牙龈萎缩。病变引起局部不适,导致患者不断摩擦和抓挠面部。真皮层病变仅限于鼻部,常规临床检查的其余部分均无异常。

全血细胞计数和血清生化检查未发现明显异常。胸部放射线检查未发现肺部病变。鼻翼深层皮肤刮片的细胞学检查发现了大量的棘细胞和淋巴细胞浸润,没有其他明显的发现。

组织病理学分析显示萎缩灶区伴有轻度海绵状增生和乳头丛水肿(下图a),并伴有明显色素脱失(下图b)。

偶见Civatte体,基底层出现空泡和增厚,并通过PAS技术得到证实(下图)。

从乳头层到真皮深层网状层,观察到大量的血管周围、附件周围和滤泡周围炎症浸润(下图)。

表皮周缘区域出现角化过度和角化不全(下图)。这种浸润由淋巴细胞、组织细胞和浆细胞组成。观察到少量细胞外二倍体球菌。病理结果和临床特征与面部盘状红斑狼疮(CDLE)一致。

03 治疗

硫唑嘌呤(q24h口服,每次50 mg)、维生素E(q24h口服,每次400 IU/268 mg)和他克莫司(每天局部涂抹患处一次),疗程至少3个月。建议避免阳光暴晒。

04 预后

3周后复查,主人报告说前两周一直在坚持治疗,但后来由于呕吐,停用了硫唑嘌呤。它无法避免阳光照射。病情进一步恶化,主人决定安乐死。

05 讨论

盘状红斑狼疮(CDLE)是一种慢性自身免疫性疾病。1965年首次描述了犬的这种疾病,但直到20世纪70年代才有报道称犬在长期暴露于阳光下后出现慢性皮炎的皮肤变异[1,2]。

皮损可能局限于面部(面部CDLE),也可能广泛分布(全身CDLE)。Olivry等人[3]确定了CDLE的组织病理学分类。CDLE的组织病理学与人类皮肤红斑狼疮的显微病变相似[1]。

在一些拉美国家,由于发病率低和缺乏对该疾病的广泛了解,该病仍然普遍报告不足和诊断不足[4-7]。本研究报告了危地马拉第一例已知的犬面部CDLE病例。

犬最常见的表现是单个慢性皮肤病变,本患者的表现是典型的面部CDLE,主要影响鼻翼[8]。与面部CDLE相关的典型病变是红斑、色素沉着、溃疡、结痂以及部分或完全丧失正常鼻平面,并伴有萎缩和鹅卵石外观。在全身CDLE患者中,病变可以是全身性的,也可以是多灶性的,通常分布在颈部、背部、胸部外侧和腹侧[9]。

在面部CDLE中,影像学检查通常显示局部破坏性鼻部病变,伴有局部软组织肿胀和溶解性骨病变[10]。在本患者中,进行胸部成像检查是为了排除肺部真菌感染或转移,以防感染性或肿瘤性疾病。对头部进行额外的成像检查有助于确定局部疾病的范围,但由于未征得主人的同意而无法进行。

组织病理学是区分疾病亚型的黄金标准,可显示血管周围、浅表、附件周围和深部的微小病变[11]。明确诊断需要临床症状和特征性显微镜检查结果之间的相关性[12]。

口服泼尼松龙的免疫抑制剂通常作为一线治疗处方,这是因为药物易于获得且价格低廉。然而,疗效参差不齐,且长期使用会产生副作用[8]。其他免疫抑制剂,如环孢素(4.8 mg/kg,每天两次PO)或硫唑嘌呤(1.5 mg/kg,每天一次PO),因其安全性和有效性而被推荐使用[13,14]。

此外,还鼓励使用局部类固醇药膏进行局部免疫抑制,通常使用0.1%倍他米松。但如果擦掉或舔掉也会产生问题[9,12]。此外,还可使用四环素和烟酰胺等免疫调节药物[15],可使70%接受治疗的狗产生良好到极佳的反应,而最近的一项回顾性研究也报告了类似的反应率,即67%,但复发率较高[10]。

这些药物协同作用背后的机制和作用模式仍不清楚[15]。对于慢性病例,人们主张口服维生素E(每天不超过400 IU,直至病情缓解)作为皮肤再生剂[8]。

参考文献


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