01 诊断方法
对疑似急性脊髓病的犬猫进行诊断时,从患者特征、发病情况、病情进展和临床检查结果中获得的信息可以作为诊断的可靠指标。以下五个诊断要点已被证明对犬猫脊髓病的临床诊断特别有帮助:
- 患者特征;
- 发病时间及病情进展;
- 神经系统体征的对称性;
- 是否存在脊髓疼痛;
- 神经解剖学定位。
1. 患者特征
患者特征(物种、品种、年龄和性别)可以提供很多信息。例如,汉森I型椎间盘突出(IVDE)与软骨营养不良的犬种(如腊肠犬、法国斗牛犬和其他腿短身体长的犬种)有关。软骨营养不良具有遗传易感性,与第12号染色体上FGF4基因的异常表达有关,变性的髓核会导致脊髓突出和受压,从而使这些犬种患IVDE的风险更高。
一些非软骨营养不良的中大型犬种,如斯塔福德郡斗牛梗、拉布拉多和惠比特犬,缺血性脊髓病的发病率会增加。还有一些特殊的犬种,如迷你雪纳瑞,也被发现易患纤维软骨栓塞性脊髓病(FCEM)。急性非压迫性髓核脱出(ANNPE)是另一种常见的急性脊髓病,多见于大中型犬种,尤其是边境牧羊犬和八哥犬。
发病年龄也是导致犬猫急性脊髓病的常见原因之一。在犬中,与FCEM相比,ANNPE主要影响年龄较大的犬,也有报道称老年犬(中位年龄约为9岁)也会发生压迫性液化性髓核脱出(HNPE)。犬新孢子虫(Neospora caninum)感染虽不太常见,但也会导致幼犬腰骶部脊髓病变。在猫中,纯种猫和中年猫与椎间盘疾病有关,老年猫与缺血性脊髓病有关,年轻猫与脊柱骨折/脱位、猫传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎、外伤性脊髓挫伤有关。
2. 发病时间及病情进展
全面了解发病时间至关重要。在急性脊髓疾病中,主要有两种发病时间类型:超急性和急性。
超急性起病指的是临床症状几乎在瞬间出现,持续时间从几秒到几分钟不等,但在最初的12-24小时内进展有限。急性起病是指临床症状在数小时至数天内出现,通常在2-7天内逐渐恶化。
超急性起病多提示缺血性脊髓病,如FCEM、ANNPE和椎体骨折/脱位,而急性起病通常与椎间盘突出和炎症性脊髓炎有关,如犬的不明病因脑膜脑炎(MMUA)和猫的传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎。虽然HNPE通常是急性发病,但在某些病例中也可能是超急性发病。
关于病情进展,大多数超急性发作的脊髓病(如缺血性脊髓病和ANNPE)会随着时间的推移而保持稳定或有所改善。与之相反,汉森I型IVDE或MMUA等急性发病的脊髓疾病通常会在最初24小时后恶化。在猫中,虽然IVDE也是急性和进行性脊髓病的可能病因之一,但需要与传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎进行鉴别,约40%的病例会出现急性表现。
3. 神经系统体征的对称性
明显不对称的神经系统体征(即出现单侧体征)可以为明确诊断提供非常有用的指导。单侧体征常见于血管性或外伤性、非压迫性急性脊髓损伤(SCI),如ANNPE或缺血性脊髓病(如FCEM)。犬的单侧体征在ANNPE(80-90%)和缺血性脊髓病(80-85%)中的发病率相似。
汉森I型IVDE往往累及双侧神经,出现单侧体征(另一侧几乎不受影响)的情况并不常见,但有时会有轻微的不对称。虽然HNPE通常与ANNPE和缺血性脊髓病有一些共同的临床特征,但HNPE犬的神经系统体征通常是对称的。猫的情况与此类似,在缺血性脊髓病病例中,58% 的猫会出现单侧体征。患有ANNPE的猫也可能出现单侧体征,但与犬相比,对称性体征更为常见。
4. 是否存在脊髓疼痛
某些疾病(如FCEM)的典型特征是非疼痛性表现,约70-80%的病例在检查时没有脊髓疼痛。尽管FCEM的临床表现与ANNPE非常相似,但约50-60%的ANNPE犬存在脊髓疼痛,因此,ANNPE犬在检查时可能出现因疼痛引起的叫声。在HNPE病例中,只有少数病例会出现脊髓疼痛,特别是在胸腰椎HNPE中。汉森I型IVDE通常会产生脊髓疼痛。
与颈椎区域骨髓病相关的感觉减退在患有寰枢关节脱位的犬中也很常见,53-77%的犬会出现感觉减退。因此,由于幼年玩具犬(两岁以下)发生寰枢关节不稳定的风险较高,对其颈椎区域进行的操作需要非常谨慎。在猫的急性脊髓病中,脊髓疼痛与椎间盘疾病、椎体骨折/脱位和缺血性脊髓病有关。
5. 神经解剖学定位
根据神经系统检查进行神经解剖学定位(表1)对于诊断脊髓疾病至关重要。
对脊髓特定区域的定位可提供进一步的诊断线索(图1)。
例如,HNPE对颈椎有偏好,检查结果定位在C1-C5或C6-T2脊髓节段的犬更有可能是HNPE。犬的汉森I型IVDE、ANNPE和缺血性脊髓病更常定位在T3-L3或L4-S3脊髓节段,但也不完全如此。椎体骨折/脱位最常影响胸腰椎或腰骶椎交界处,而颈胸椎区域很少受到影响。
多灶性定位更提示炎症性急性脊髓疾病,如犬的MMUA。同样,猫的多灶性定位更有可能与传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎有关。猫缺血性脊髓病更可能与C6-T2脊髓节段有关。但也有研究表明,猫缺血性脊髓病更倾向于发生在头颈部,怀疑与脊髓腹侧动脉栓塞有关。
02 鉴别诊断
使用上述五个诊断要点明确问题后,需要进行鉴别诊断,以确定最终诊断。对于出现急性脊髓病变的猫和犬,一种鉴别诊断思路是将病变分为会导致脊髓受压和不会导致脊髓受压的两类(表2)。
这将有助于根据患者和临床症状的严重程度,将可能需要转诊进行进一步检查和紧急手术的患者与可以通过药物保守治疗的患者区分开。根据神经功能损伤的严重程度,有压迫症状(如汉森I型IVDE或压迫性骨折/脱位)的患者可能会受益于及时的检查和脊髓减压手术治疗。
另一方面,临床表现为超急性起病(运动时)、非进行性、非疼痛性(起病后)和存在明显单侧体征的中大型犬,则非常有可能是非压迫性脊髓病,如ANNPE或FCEM。鉴于这些疾病无需手术,且通常预后良好,因此早期识别这些病例后可采取保守治疗。
03 检查
1. 基础检查
以下检查尤其适用于有外伤史或体格检查后发现有神经系统疾病的患者:
- 实验室检查(血糖、电解质、充盈细胞体积、总蛋白、乳酸、血涂片);
- 胸腔和腹部超声检查;
- 血压测量。
脊柱X线检查可广泛使用,虽然对大多数常见的急性骨髓病(如IVDE)的诊断不敏感,但X线检查对疑似椎体骨折/脱位的患者很有用(图2),而且通常无需镇静或麻醉即可进行。
但X线可能漏诊小的骨折或关节松弛。在一项研究中,约30%的病例漏诊了这些情况。因此,在进行X线检查之前,应将高度怀疑有外伤的患者视为椎体可能不稳定的患者进行管理,如可将犬小心地固定在脊柱板上(图3);大多数猫对这种方法的耐受性较差,最好在检查前将其关在小笼子里休息。
虽然普通诊所通常不提供脊髓造影术,而且随着更安全、更灵敏技术的普及,这种检查也越来越少,但脊髓造影术一直被认为是诊断汉森I型IVDE的选择之一。然而,由于脊髓造影术有癫痫发作的风险,在技术上具有挑战性,而且与先进的成像技术相比,诊断准确性较低,因此,如果有更先进的成像技术,则不建议进行该检查。
2. 先进成像技术
包括核磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)在内的先进成像技术的应用越来越广泛。虽然这两种方法越来越流行,但仍需要专家对成像结果进行准确解读,以做出最佳临床决策。MRI是诊断一系列急性脊髓病最灵敏的方式,而CT则是评估疑似椎体骨折或椎体松动病例中椎体完整性的黄金标准。
对于高度怀疑汉森I型IVDE的犬,CT也可被推荐为首选高级成像方式,与MRI相比,CT漏诊压迫性病变的几率很低,而且扫描时间短、费用低。不过,总体而言,MRI仍是诊断汉森I型IVDE最敏感的工具,尤其是在预后预测和硬膜外出血的额外压迫评估方面。
对于表现为急性、非进展性、单侧性、非疼痛性急性脊髓病的病例(提示ANNPE和FCEM等疾病),MRI的卓越软组织可视性使其成为最有用的检查方式。此外,MRI可能是诊断炎症的最佳选择,如猫的传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎和MMUA,并可结合辅助性脑脊液分析。
04 治疗
1. 手术治疗
根据临床严重程度和病情发展,可能需要进行手术治疗,特别是对于某些压迫性脊髓病(如汉森I型IVDE、HNPE、压迫性硬膜外出血、脊髓水肿或骨折/脱位)。对于确诊患有影响胸腰部的汉森I型IVDE犬,通常建议对无法行走的截瘫患者进行手术治疗,因为与药物治疗相比,手术的成功率、康复时间和复发风险都可能得到改善。
手术治疗尤其适用于胸腰椎IVDE截瘫且深部痛觉缺失(使用镊子用力钳夹趾骨无反应)的犬(图4),在这种情况下,药物治疗的效果通常不佳。虽然现有的文献没有推荐具体的手术时间,但对于有严重神经功能损伤并怀疑或诊断为汉森I型IVDE的患者,应立即考虑进行减压手术,避免不必要的延误。
手术方法包括减压半椎板切除术或小半椎板切除术(或颈椎区域的腹侧切口),通常结合受影响椎间盘间隙的开窗术,以最大限度地降低复发风险。一般建议采用相同的方法对邻近的高风险椎间盘进行椎间孔穿刺,尤其是法国斗牛犬和腊肠犬等复发风险较高的犬种。
当诊断为犬HNPE时,虽然存在压迫性病变,但怀疑液化的髓核会随着时间的推移被吸收或分散。因此,对于颈椎和胸腰椎HNPE病例,有人认为保守治疗与手术治疗同样有效。不过,对于病情恶化迅速、脊髓严重受压的重症患者,可能有手术指征。
在椎体骨折/脱位的情况下,一个重要的考虑因素是确定椎体稳定性是否受损,因此,如果不加以治疗,可能会造成进一步的神经损伤。评估椎体稳定性是否受损的方法很多,如从人类患者中改编的放射学三腔理论。但这些评估方法都存在局限性。因此,在兽医实践中更重要的是在决策时考虑患者的整体临床表现,如神经体征的严重程度、饲主的经济状况和以及患者的体型和性情等。
2. 保守治疗
对于某些急性脊髓病(如ANNPE、FCEM)或炎症性脊髓病(MMUA或猫传染性腹膜炎相关病毒性脊髓炎),药物治疗是唯一的选择。此外,汉森I型IVDE和伴有轻微神经症状的椎体骨折/脱位,或因主人或患者因素而无法进行手术治疗的患者也可以采取保守治疗。
医疗管理的主要内容包括活动限制(关在笼子里)、止痛(根据临床症状而定)和支持性护理,包括膀胱管理、物理治疗和皮肤护理,以避免压疮或褥疮。对于推测或确诊为汉森I型IVDE或其他椎间盘相关急性脊髓病(如ANNPE或HNPE)的犬猫,一般建议至少持续四周。
目前,除直接适应症(如MMUA等免疫介导疾病)外,不建议将皮质类固醇作为治疗犬猫急性 脊髓疾病的常规药物。非甾体类抗炎药被认为是治疗急性脊髓病(如汉森I型IVDE)相关疼痛的良好选择。此外,在某些伴有神经病理性疼痛的病例中,可以考虑在使用地西泮或甲氧沙林等肌肉松弛剂的同时使用加巴喷丁或普瑞巴林,以帮助缓解肌肉痉挛引起的潜在疼痛。如果疼痛严重,可能需要住院一到两天,以便静脉注射阿片类镇痛药。
物理康复是急性脊髓病患者公认的重要辅助治疗方法。物理康复治疗可改善接受药物治疗的汉森I型IVDE犬的预后,但对无法行动的犬进行减压手术后的预后改善尚未得到证实。基本的神经康复(即冷冻疗法、关节被动活动范围、按摩以及辅助站立和行走)被认为对犬是安全的,一般建议用于保持关节的活动范围,同时还可能有助于疼痛控制和减少肌肉萎缩。
05 预后
患有急性SCI的犬和猫的预后在很大程度上取决于原发性损伤的严重程度和继发性损伤的程度,这也反映在检查时神经功能障碍的严重程度上。例如,对于被诊断出患有汉森I型IVDE的轻度行动不便犬,保守治疗后的效果通常非常好。另一方面,对于深部痛觉缺失的截瘫犬,手术治疗的预后不佳(约60%可恢复行走能力),药物治疗的预后更差(约20%可恢复行走能力)。
参考文献
De Frias, J.M. and Fenn, J. (2023), Diagnosing and treating acute myelopathies in dogs and cats. In Practice, 45: 580-592.