病例1
品种:边境牧羊犬
年龄:7岁
性别:雄
是否绝育:未知
诊断:脑梗死

01 主诉及病史

急性非进行性前庭共济失调。

02 检查

神经系统检查发现该犬明显右侧偏头、无法行走和明显的前庭共济失调。该犬不断向右侧翻滚。颅神经检查发现了右侧内斜视(下图),疑似上视麻痹,前庭眼反射完好。

还出现了发作性的非有意头部震颤,震颤方向为垂直方向(下方视频)。神经解剖定位为右侧中枢前庭系统病变,根据发作性头部震颤怀疑丘脑受累。

血生化显示轻度高胆固醇血症(8.7 mmol/L,参考:3.2-6.2)和C反应蛋白升高(37.7 mg/dL,参考:<10)。血压正常(150-160 mmHg)。

MRI发现左侧丘脑轴内病变边缘清晰,从间脑导水管腹侧水平延伸至丘脑腹侧。与灰质相比,病变呈T2W和T2 FLAIR高密度,T1W低密度,无肿块效应或对比度增强,DWI和ADC图显示弥散受限(下图)。该病变符合左侧丘脑缺血性梗死。血小板活化增加,可能存在血栓事件。

03 治疗及预后

住院7天,接受了支持性护理,包括静脉输液治疗、止吐(马洛匹坦,1 mg/kg,IV q24h;昂丹司琼,1 mg/kg,IV q12h)和物理治疗。随后病情好转,可以行动,发作性头部震颤在脑血管意外发生9天后完全缓解。

病例2
品种:混种犬
年龄:12岁
性别:雌
是否绝育:是
诊断:脑梗死

04 主诉及病史

急性非进行性前庭共济失调。

05 检查

神经系统检查显示明显右倾、四肢瘫痪和前庭共济失调。该犬向右侧翻滚。姿势反应评估发现右前肢和后肢的跳跃和爪子摆放能力下降。颅神经评估发现了右侧内斜视和旋转性眼球震颤(快相向左)。神经解剖定位为右侧中枢前庭系统病变。

血压在正常范围内(155 mmHg)。MRI在左侧丘脑喙侧发现一个边缘清晰的均匀病灶,T2W和T2 FLAIR高密度,T1W等密度,无对比增强,DWI和ADC图显示弥散受限(下图)。未观察到肿块效应。该病变符合丘脑缺血性梗死。在左侧尾状核观察到另一个病灶,其成像特征与陈旧性缺血性梗死一致。抗凝血酶III活性在正常范围内。

06 治疗及预后

住院9天,接受了静脉输液治疗、抗血栓药物(氯吡格雷 1.6 mg/kg,PO q24h)和物理治疗,随后病情好转,可以行动,并已出院。

07 讨论

假性外展神经麻痹指的是眼球外展失败,但并非由外展神经功能障碍引起,而是眼球内聚活动增加的结果[1]。在人类中,假性外展神经麻痹是一种罕见的神经系统症状,曾被描述为中脑-丘脑交界处或丘脑-丘脑下区缺血性梗死的同侧或对侧[2]。

丘脑副束病变可导致下行抑制性内聚通路中断,该通路穿过丘脑副束,在丘脑下区分支,支配对侧眼球运动神经运动核。这种病变会导致对侧眼的内侧直肌强直性激活,从而导致对侧眼在静息状态下呈现内斜视[2,3]。

在犬中,丘脑和中脑缺血性梗死继发的神经眼科征象很少见报道,这些征象包括位置性眼球震颤、同侧或对侧位置性内侧或外侧斜视、同侧瞳孔散大的异视、霍纳综合征和瞳孔对光反射障碍[4,5],而当背侧中脑受到影响时,可表现为内聚-牵引性眼球震颤和科利尔征[6,7]。有报道称犬的内斜视与同侧外展神经病变[8,9]、眼外肌病[10]和先天性异常[11]有关。本报告描述了两只犬的由对侧丘脑缺血性梗死引起的内斜视。

犬的眼球运动神经与位于中脑的躯体运动核和副交感神经核有关[12]。运动核由躯体传出神经元组成,支配眼外肌和睑上提肌。副交感神经核由内脏传出神经元组成,这些神经元支配睫状神经节,并通过睫状神经支配睫状肌以调节晶状体,支配虹膜括约肌(瞳孔扩张肌)以收缩瞳孔。

在对眼球外展功能障碍患者进行评估时,应考虑从眼外肌到视上核区域的任何路径上的病变[14]。具体来说,内斜视可由肌肉、神经肌肉接头(如重症肌无力)、外展神经(如从背侧脑桥到眼眶的任何部位)或视上核(如内聚性痉挛或张力增加、外展功能不全)引起[14]。

丘脑缺血性梗死很少导致人类出现眼科症状。虽然假性外展神经麻痹很少见,但垂直凝视功能障碍、垂直复视、偏斜或眼球运动神经麻痹更为常见[3]。假性外展神经麻痹是一种神经眼科征象,仅发生于5%的间脑梗死人类患者中[15]。

假性外展神经麻痹的确切病理生理机制尚不清楚,可能与中脑-间脑区域的病变有关,同时还与内聚通路功能障碍引起的向上凝视麻痹和内聚牵拉性眼球震颤有关[2]。然而,假性外展神经麻痹也与无中脑受累的单发丘脑梗塞有关[16],其中一些患者没有向上凝视麻痹[3,16]。

在人类中,供应丘脑内核群和大部分丘脑背内侧核的副中动脉栓塞会导致丘脑梗塞和假性外展神经麻痹[3]。这些核团向运动皮层的额叶眼区和辅助眼区发出投射,因此,这些核团的病变可能导致眼球运动异常[3]。

有人推测,抑制性内聚通路穿过丘脑副束时受到干扰,会导致对侧眼内斜视[2,3,16]。这种干扰包括丘脑的直接抑制性投射受损,或参与控制眼球内聚运动的中脑神经元的输入受损[3]。因此,眼内侧直肌的强直性激活会向内侧牵拉眼球,造成对侧眼的内斜视(下图)[3]。

总之,静息时的眼内斜视可能是犬对侧丘脑缺血性梗死的定位体征,这种情况可能与眼内侧直肌的强直性激活有关。

参考文献


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