| 一般情况 | |
|---|---|
 | 品种：短毛猫 |
| 年龄：9个月 | |
| 性别：雌 | |
| 是否绝育：是 | |
| 诊断：双出口右心房 | |
01 主诉及病史
两天前首次出现急性呼吸急促和呼吸困难。当地医院胸片显示肺间质性病变。
02 检查
发病时出现明显的呼吸困难和呼吸急促（80次/分）。心脏听诊显示左侧胸骨旁收缩期杂音为II/VI级，右侧收缩期杂音为I/VI级。心率为200 bpm，节律规律，外周脉搏质量尚可。其余临床检查结果均无异常。
在12小时内接受了氧气补充和总剂量为6 mg/kg呋塞米静脉注射，呼吸频率和呼吸强度明显改善。静脉血气分析显示没有明显异常，收缩压150 mmHg。心电图显示存在窦性心动过速，心率为220 bpm。
超声心动图检查显示房间隔（IAS）左偏，其远端增厚，呈球状，与左心房（LA）游离壁的顶端边界相连，导致LA流出道受阻。LA流出道穿过一个小的房间隔缺损（ASD），彩色血流和频谱多普勒均显示出高速舒张期血流穿过该阻塞。由于IAS偏离，扩张的LA无法与二尖瓣直接连通。
扩张的肺静脉进入扩张的LA。LA与位置正常但明显扩张的左心耳（LAA）和右心房（RA）相连。RA又在内侧和背侧与形态较大的LA相连，在腹侧与三尖瓣和二尖瓣直接相通。
胸片显示肺间质形态不规则、肺静脉充血和轻度心脏肿大（下图）。
根据RA流入左心室和左心室的情况、LAA与LA血流受阻的解剖位置以及IAS心尖左偏的情况，诊断为双出口右心房（DORA）。
↑ 右侧胸骨旁长轴四腔切面显示IAS左偏（箭头），RA与两个心室相通，存在一个小的室间隔缺损（∗），导致左心房流出道受阻。
↑ IAS左偏（箭头）和室间隔缺损缺损（∗）导致LA流出道血流受阻。MV，二尖瓣。
↑ IAS左偏（箭头）和室间隔缺损缺损（∗）导致LA流出道血流受阻。
↑ 主动脉和肺动脉位置正常，没有明显畸形。主动脉和肺动脉呈层状流动，流速正常。未发现室间隔缺损。房室瓣均位于相似的平面，三尖瓣无明显的心尖移位。二尖瓣室间隔瓣叶似乎被拉长，在短轴切面上，该瓣膜呈三叶结构，附着区朝向室间隔。
↑ 彩色多普勒观察到双向分流。左向右分流表现为LA和左心室（LV）分别通过ASD和二尖瓣反流将血液输送到RA的延伸部位。由于RA与二尖瓣直接相通，因此观察到右向左分流，将血液排入左心室。这种双向分流导致含氧和脱氧血液在RA内混合，随后流入左心室和右心室（视频）。
03 治疗
血清生化检查显示轻度氮质血症（肌酐136 μmol/L，参考值：40-120；尿素14 mmol/L，参考值：1.7-7.4）。接受1 mg/kg呋塞米静脉注射，直到呼吸频率稳定在大约28次/分且不费力为止；然后转为口服利尿剂（呋塞米2 mg/kg，每天3次）。
两天后，血压和氮质血症稳定，增加血管紧张素转换酶抑制剂口服（贝那普利 0.5 mg/kg，每天一次）后出院。
04 预后
在接受心衰治疗3个月后病情稳定，但突然死亡。
05 尸检
尸检证实了DORA诊断（下图）。扩张的RA直接通过一个宽阔的流出道与RV和LV相通。IAS左偏。室间隔肥厚，但其他方向正常。从LA到RA的延伸部分有一个狭窄（直径2 mm）的流出道。
06 讨论
双出口右心房（Double-outlet right atrium，DORA）是一种罕见的先天性心脏缺陷，其特点是右心房（RA）同时向右心室（RV）和左心室（LV）泵血，原因是心房中隔左偏，与左心房（LA）游离壁融合，导致LA流出道不同程度的阻塞，或者是室间隔右偏。这种异常是心内膜垫缺损的一种，在人类中也有报道。然而，兽医学中有关这种畸形的信息却很少。本病例报告描述了一只被诊断为 DORA 的幼猫的临床症状和诊断结果。
房室间隔缺损以前称为心内膜垫缺损或房室管缺损，是由房室间隔发育不良引起的。它们可能代表一系列复杂的先天性缺陷，包括 DORA，这种异常在猫科动物中鲜有报道[2-4]。DORA是一种罕见的心脏畸形，在人类和动物中均存在。
Van Mierop等人[5]最初将这种情况描述为”心内膜垫缺损”的一种变体，是由于心房中隔极度错位造成的。事实上，在左房室交界处附近，心房间隔顶部边缘与左外侧心内膜垫融合，导致LA流出道阻塞，而不是下心内膜垫和上心内膜垫在室间隔上融合。这种IAS偏差也导致瓣上区被分为两部分：高压的LA（压力与阻塞的严重程度成正比）和低压的RA（包括整个RA和部分解剖学上应属于LA的剩余部分）[2-5]。RA接收来自上腔和下腔静脉的血液，并通过室间隔缺损接收来自LA的血液。这导致低压室中含氧和不含氧的血液混合，然后流入肺循环和全身循环[2]。
如果是由于IAS异常引起的DORA[7]，则应具备特定特征才能做出诊断，本病例就是如此。首先，IAS的下部向侧方偏离，插入左心房游离壁，在二尖瓣上方延伸成一个组织架，导致LA流出道受阻，RA的引流直接进入左心室。DORA的第二个特征是存在一个真正的LA腔，接收全部4条肺静脉，同时LA腔位置正常[7,8]。
DORA必须与sinister型三尖瓣狭窄和瓣上二尖瓣狭窄（SVMS）相鉴别。sinister型三尖瓣狭窄的一个显著特点是心房内膜位于LAA口上方；因此，形态上LA与LAA并不相通，从而使LAA保持正常大小。DORA和SVMS的特点都是LAA扩大。在本病例中，由于没有正常方向的IAS，且存在部分房室间隔缺损，因此支持DORA而非SVMS的诊断[3]。三叶状二尖瓣被认为是房室隔缺损的一部分，虽然尸检报告中没有对这一特征进行评论，但超声心动图对瓣叶的评估却强烈怀疑这一特征[9,10]。
根据Perez-Martinez等人[11]的研究，DORA可根据存在的房室瓣数量分为3种类型。A型只有一个跨瓣的房室瓣；B型有2个房室瓣组成（这与本报告的病例最为吻合）；C型有3个房室瓣（2个三尖瓣和1个二尖瓣）。然而，最近有人认为，在Perez-Martinez等人[11,12]报道的A型DORA中，使用“共出口RA”一词更为恰当。此外，DORA还可根据房间隔向左错位或房间隔向右错位进行分类[7-12]。
据报道，共有5只猫患有DORA[3,4]。这种疾病在人体内的临床表现取决于ASD的大小及其相关异常。非限制性ASD的临床表现与大型ASD相似。对于导致LA流出道梗阻的限制性ASD，临床表现通常是由于左侧充血性心力衰竭的发生[3,4,7]，本病例就是如此。受DORA影响的患者也可能出现发绀或与动脉饱和度降低相关的临床症状[5-7]。
总之，DORA是一种罕见的先天性心脏缺陷，在人和猫中都有零星报道。虽然已经描述了这种缺陷的具体诊断标准，但不同的病理解剖学变异会使诊断具有挑战性。临床表现和预后各不相同，主要取决于缺陷的解剖和生理特征、ASD的大小以及临床症状出现的时间。
参考文献
1. Lister A.L., Buchanan J.W. Radiographic and echocardio- graphic measurement of the heart in obese cats. Vet Radiol Ultrasound. 2000;41:320–325.
2. Scansen B.A., Schneider M., Bonagura J.D. Sequential segmental classification of feline congenital heart disease. J Vet Cardiol. 2015;17(Suppl 1):10–52.
3. Schrope D.P. Atrioventricular septal defects: natural history, echocardiographic, electrocardiographic, and radio- graphic findings in 26 cats. J Vet Cardiol. 2013;15:233–242.
4. Durham J., Maisenbacher H. Double-outlet right atrium in a 9 year-old cat. J Vet Cardiol. 2014;16:127–131.
5. Van Mierop L.H.S. In: Second Henry Ford Hospital International Symposium on Cardiac Surgery. Davila J.C., editor. Appleton-Century-Crofts; New York, NY: 1977. Pathology and pathogenesis of endocardial cushion defects. Surgical implications; pp. 201–207.
6. Edwin F., Kinsley R.H., Mamorare H.M., Govendrageloo K. The spectrum of double-outlet right atrium including hearts with three atrioventricular valves. Eur J Cardiothorac Surg. 2012;41:947–949.
7. Brancaccio G., Amodeo A., Rinelli G., Filippelli S., Sanders S.P., Di Donato R.M. Double-outlet right atrium: anatomic and clinical considerations. Ann Thorac Surg. 2007;83:619–621.
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9. Chui J., Anderson R.H., Lang R.M., Tsang W. The trileaflet mitral valve. Am J Cardiol. 2018;121:513–519.
10. Potter B.M., Scansen B.A., Chi I.B., Gagnon A.L., Orton E.C. Trifoliate left atrioventricular valve with and without intact septal structures in four dogs: echocardiographic findings and surgical repair. J Vet Cardiol. 2022;41:70–78.
11. Perez-Martinez V.M., Garcia-Fernandez F., Oliver-Ruiz J., Nunez-Gonzalez L. Double outlet right atrium with two atrioventricular valves and left atrial outlet atresia. J Am Coll Cardiol. 1984;3:375–380.
12. Van Praagh R. Congenital Heart Disease. A Clinical, Pathological, Embryological, and Segmental Analysis. E book. Elsevier Health Sciences; 2022. Double outlet and common outlet right atrium; pp. 416–428.