| 病例1 | |
|---|---|
 | 品种：布偶猫 |
| 年龄：6个月 | |
| 性别：雄 | |
| 是否绝育：否 | |
| 诊断：胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症 | |
01 主诉及病史
从2个月大起，持续出现呕吐。
02 检查
全血细胞计数显示嗜酸性粒细胞正常（0.8×10^9/L [0.1-1.5]），血生化结果无异常。
腹部放射线检查发现幽门部位有一个软组织肿块。腹部超声发现幽门十二指肠交界处有一个巨大、异质高回声的腔内肿块，肿块壁分层完全消失（下图）。该肿块导致幽门十二指肠交界处出现严重的流出道梗阻。肿块附近的胃壁增厚，分层消失，但胃体和胃底未见异常。胰十二指肠和胃淋巴结明显肿大。
在向胃部充气以识别胃壁后，使用32层CT扫描仪进行胸部和腹部CT扫描。注射600 mg/kg碘海醇造影剂后于10、30和90秒时进行检查。胸部CT未发现异常。
腹部CT发现一个约18×16×14 mm有蒂软组织衰减性肿块，位于幽门窦背侧（下图）。肿块呈轻度弥漫均匀对比增强，壁分层缺损。增厚的胃壁和幽门肿块之间的边界不清晰。胃体和胃底正常。胃和胰十二指肠淋巴结明显肿大，对比度轻度增强，周围有轻度脂肪滞留征象。未发现肺部结节。
CT扫描后，立即进行了超声引导下的胃淋巴结细针穿刺，诊断出反应性增生。
03 治疗
给予法莫替丁（1 mg/kg q12h）、马罗匹坦（1 mg/kg q24h）和甲硝唑（15 mg/kg q12h）处理，同时喂食处方湿粮（兽用胃肠粮），猫食欲良好，没有呕吐症状。
CT检查一周后，手术切除了幽门肿块，发现幽门十二指肠交界处的幽门壁同心增厚，腔内肿块有牢固的蒂。组织学证实为猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症（下图）。
04 预后
手术后，患者出现术后急性胰腺炎并伴有黄疸，强化治疗无效，SNAP猫胰脂肪酶检测呈强阳性，总胆红素水平升高（0.90 mmol/L [0-0.05]），7天后死亡。没有进行尸检。
| 病例2 | |
|---|---|
 | 品种：俄罗斯蓝猫 |
| 年龄：9岁 | |
| 性别：雌 | |
| 是否绝育：否 | |
| 诊断：胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症 | |
05 主诉及病史
因间歇性呕吐就诊。
06 检查
全血细胞计数显示嗜酸性粒细胞增多（0.24×10^9/L [0.1-1.5]），血生化结果无异常，腹部X光片正常。
从最初发病到死亡，连续进行了18周的超声检查，每隔三周检查一次（下图）。
最初，腹部超声检查显示空肠壁弥漫性和普遍性增厚，尤其是在肌肉层，但空肠壁分层正常（上图A）。空肠和回盲部淋巴结正常。给予法莫替丁（0.5 mg/kg q12h）、马罗匹坦（2 mg/kg q24h）、阿莫西林（15 mg/kg q12h）和泼尼松龙（0.5 mg/kg q12h）治疗，但一周后空肠增厚没有改善。
3周后，超声显示空肠内有一个边缘不清、异型、偏心的肿块（7×10×11 mm），空肠最厚处的壁层发生改变，周围肠系膜有低回声改变（上图B）。回盲部和空肠淋巴结周围也有高回声改变。对空肠肿块、一个空肠节段和空肠淋巴结进行了全层穿刺活检。
5周后（活检2周后），组织病理学结果发现疑似间质肿瘤，伴有纤维化、炎症性肠病和皮质旁淋巴结增生。空肠肿块显示出间质来源肿瘤的特征，很可能是间质瘤。肿瘤在肌肉层内呈浸润性生长，伴有水肿和炎症。肿瘤细胞呈圆形至多角形，细胞核肥大，细胞质嗜酸性，并有大量空泡。在高倍视野中，有丝分裂计数为5/10。
此时，泼尼松龙的用量开始增加，每次1.25 mg/kg，q12h。9周后，疑似间质瘤的病变逐渐转变为界限不清的周缘透壁性肿块，壁层完全丧失，而其他节段则表现为类似或轻微增厚（上图C-E）。
07 治疗
9 周后，手术切除了空肠肿块，诊断为胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症，与活检结果不同。经组织病理学检查，空肠肿块显示出广泛的胶原纤维和明显的硬化。病变从粘膜下层延伸至浆膜层，嗜酸性粒细胞浸润较深。在高倍镜下，纤维组织显示出吻合模式、肥大的肌成纤维细胞和突出的嗜酸性粒细胞浸润。
另外还进行了c-Kit免疫组化染色，结果显示c-Kit染色阴性，排除了间质瘤的可能。泼尼松龙剂量增至1.5 mg/kg q12h。
08 预后
术后9周内，每隔1-10天进行一次超声随访。吻合部位没有发现复发，但空肠壁持续增厚，空肠的其他部分也是如此。术后3周，回盲部和空肠淋巴结逐渐增大。术后8天腹泻，进行了粪便常规镜检和细菌培养。细菌培养中检测到细菌过度生长和奇异变形杆菌、大肠杆菌和加里纳氏肠球菌，PCR检测显示肠出血性、肠侵袭性、肠致病性和肠毒性病原体均阴性。
医生给予其他抗生素，包括马勃沙星（3 mg/kg q24h）、甲硝唑（15 mg/kg q12h）以及米氮平（1.88 mg q12h）。尽管接受了强化药物治疗，但患者的病情仍在逐渐恶化。
术后9周又服用了氯霉素（15 mg/m2 q24 h）。然而由于腹泻和厌食无改善，导致恶病质，患者在术后9周死亡。没有进行尸检。
09 讨论
猫胃肠道嗜酸性硬化性纤维增生症（Feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia，FGESF）是一种位于胃肠道内的嗜酸性结节性肿块[1,2]。虽然已有一些关于FGESF的研究和病例报告，但CT特征仅限于腹膜外腹膜后区域和直肠[3,4]。
最近一项关于FGESF的研究报告了30只猫的超声检查结果，发现了一些典型特征，如肠道分层消失、增厚、肠壁回声混杂且有高回声区，尤其是在胃或肠道病例中[5]。
然而，目前还缺乏对FGESF连续超声成像变化的详尽描述。在此，本病例报道介绍了两例FGESF病例及其临床和影像诊断特征，包括持续超声和CT。
FGESF主要见于中年成年猫，中位年龄为7-8岁[2]。虽然观察到遗传倾向（尤其是雄性布偶猫）和可能的感染，但病因仍不确定[2,6,7]。临床症状包括呕吐、腹泻、体重减轻和嗜睡[2,8]，超过一半的猫伴有外周嗜酸性粒细胞增多[2]。
在对肿块进行细针穿刺细胞学检查时，大多数猫要么显示无诊断结果，要么显示坏死或混合性炎症，只有不到一半的病例显示嗜酸性粒细胞炎症。淋巴结的细针穿刺结果通常是非诊断性或显示反应性淋巴结病，只有少数病例显示嗜酸性粒细胞[5]。
虽然病例1与之前的FGESF病例有许多相同之处，例如雄性布偶猫出现幽门病变，淋巴结细胞学检测中发现的嗜酸性粒细胞很少，但值得注意的是，与之前的病例相比，该病例的临床症状出现的年龄要小得多。由于年龄较小、缺乏外周嗜酸性粒细胞增多以及影像学诊断特征，将FGESF与其他疾病区分开来具有挑战性。这凸显了组织病理学检查的重要性，对于患有幽门肿块的猫，即使是幼猫，也应将FGESF作为一种鉴别诊断。
在大多数FGESF病例研究中，FGESF表现为单个、异质、壁内肿块，超声可见壁分层缺损和区域淋巴结肿大，与肠道肿瘤病变相似[2,8,9]。偶尔FGESF会出现一个高回声区，表明存在纤维化区域，这在肿瘤中通常无法观察到[2,8]。
在病例1中，幽门肿块和区域淋巴结病的整体形态与之前的报告一致，只是突出的肿块延伸到了胃腔内。在病例2中，最初观察到空肠肌层增厚，但后来逐渐发展为空肠小偏心肿块，部分肠壁分层消失，最后发展为周缘肿块，肠壁分层完全消失。淋巴结从正常结构变为结节周围高回声改变，随后出现明显的淋巴结肿大。
与此类似，在之前的一例FGESF病例中，最初仅发现肠壁增厚，但无肠壁分层消失，后来发展为药物难治性肿块[7]。这表明，对于药物治疗效果不佳的肠壁增厚病例，应考虑FGESF早期状态的可能性。考虑到之前的大多数报告都描述了晚期FGESF的成像特征[2,8]，这些发现将有助于兽医实践中对早期FGESF的诊断。
总之，本病例报告介绍了两例幽门和空肠部位的FGESF病例以及超声和CT的影像诊断特征。在超声和CT上，其外观与胃肠道肿瘤病变相似。在超声检查中，空肠上的早期FGESF可能仅表现为肌层增厚。即使是幼猫，也应将FGESF作为幽门肿块的鉴别诊断。对于药物治疗无效的肠道肌肉层增厚病例，应进行连续的超声检查和活组织检查，以确认FGESF的存在。
文献来源：Noh D, Jo H, Shin H, Lee SK, Choi S, Lee K. Feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia in two cats: Serial ultrasonographic and computed tomography findings. Vet Med (Praha). 2024 May 27;69(5):177-183.
参考文献
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[2] Linton M, Nimmo JS, Norris JM, Churcher R, Haynes S, Zoltowska A, Hughes S, Lessels NS, Wright M, Malik R. Feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia: 13 cases and review of an emerging clinical entity. J Feline Med Surg. 2015 May;17(5):392-404.
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[5] Cerna P, Lopez-Jimenez C, Fukushima K, Nakashima K, Nakagawa T, Adam F, Groth A, Denning A, Israeliantz N, Gunn-Mooreet DA. Clinicopathological findings, treatment, and outcome in 60 cats with gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia. J Vet Intern Med. 2024 Mar-Apr;38(2):1005-12.
[6] Grau-Roma L, Galindo-Cardiel I, Isidoro-Ayza M, Fernandez M, Majo N. A case of feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia associated with phycomycetes. J Comp Pathol. 2014 Nov;151(4):318-21.
[7] Martineau M, Tilmant C, Risco Castillo V, Guillot J, Reyes-Gomez E, Benchekroun G, Freiche V. A case of feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia associated with fungal colonisation: Endoscopic features, treatment and follow-up. JFMS Open Rep. 2023 May 9;9(1):20551169231165246.
[8] Martineau M, Tilmant C, Risco Castillo V, Guillot J, Reyes-Gomez E, Benchekroun G, Freiche V. A case of feline gastrointestinal eosinophilic sclerosing fibroplasia associated with fungal colonisation: Endoscopic features, treatment and follow-up. JFMS Open Rep. 2023 May 9;9(1):20551169231165246.
[9] Simeoni F, Signore FD, Terragni R, Tamburro R, Aste G, Vignoli M. Diagnostic imaging of gastrointestinal tumours in dogs and cats: A review. Am J Anim Vet Sci. 2020 Apr;15(2):89-101.