一般情况 | |
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品种:混种猫 | |
年龄:11岁 | |
性别:雌 | |
是否绝育:是 | |
诊断:眼睑粘液肉瘤 |
01 主诉及病史
因发现眼睑结节就诊。
02 检查
接受了裂隙灯生物显微镜、眼底检查、荧光素染色试验和回弹眼压计等眼科检查,未发现眼球异常。
在右眼下眼睑边缘观察到一个直径约1.6 cm结节,呈多叶状,无溃疡,质地柔软,与皮肤和睑结膜粘连(下图)。对侧眼睛或眼睑未发现异常。
↑ 右眼下眼睑边缘观察到与皮肤和睑结膜粘连的软性肿物。
临床、实验室和影像学检查均未发现代谢性或转移性病变。对肿物进行了活检,诊断结果提示为周围神经鞘瘤。
03 治疗
接受了右眼睑结节切除术,并切除了右眼球,并对样本进行组织病理学分析。患者恢复良好,手术伤口愈合。
显微镜检查发现,该肿瘤主要位于下睑固有层,侵犯真皮浅层和深层以及睑结膜,由间质细胞增生而成,界限不清,无包膜,呈浸润性,由致密的纤维血管基质支撑,形成不同方向的束状,由松散的细胞组成。证实存在纺锤形至星形的肿瘤细胞,胞质边界不清,胞浆呈中度嗜酸性。细胞核呈椭圆形至略微拉长,染色质呈颗粒状,主要有单个突出的核仁。可观察到中度的细胞和核多形性,有少量有丝分裂(10个400倍视野中最多有4个有丝分裂)。细胞外区域呈现纤维状和弱嗜碱性物质,提示为粘液样基质。肿瘤压迫了皮肤附件。覆盖的真皮和结膜上皮出现中度和不规则增生(下图)。
根据肿瘤细胞的结构和形态特征,将肿瘤分为I级,并建议将粘液肉瘤和恶性周围神经鞘瘤作为鉴别诊断。为了区分肿瘤,进行了免疫组化检查。样本的两种神经标志物(SOX10和GFAP)均为阴性(下图),因此诊断为神经源性肿瘤的可能性较小。
患者被转到肿瘤科接受后续治疗,并接受了米托蒽醌(6.5 mg/m2)化疗5个疗程的方案。化疗结束后接受了影像学随访(腹部超声和胸部X光)。
04 预后
直到术后14个月进行最后一次评估时,患者仍未出现局部复发或转移的迹象(下图)。
05 讨论
粘液肉瘤(myxosarcoma)被归类为软组织肉瘤,起源于间充质细胞,好发于皮下和/或皮肤组织[1]。它起源于成纤维细胞,含有大量粘多糖,形成胞外粘液样基质[2]。该病在家畜中并不常见,多见于中老年人[3]。
最常受影响的部位是四肢和躯干。不过也有关于肾脏[2]、心脏[3]、关节[4]、腹膜后区域[5]和大脑[6]等不常见部位的描述。从宏观上看,粘液肉瘤往往质地柔软,呈浸润性,边缘不清,伴有半透明、粘稠的粘液样液体。组织学上,粘液肉瘤由纺锤形至星形细胞组成。由于存在粘液样细胞外基质,这些细胞松散地组合在一起。粘液样肿瘤的主要包括粘液瘤、粘液肉瘤和粘液样脂肪肉瘤[3,7]。
本病例的宏观、组织病理学和免疫组化检查结果均提示眼睑粘液肉瘤的诊断。猫发生粘液肉瘤非常罕见[8],有关治疗方法、复发率和最常受累区域的信息很少[9]。据作者所知,本文报告了第一例猫眼睑粘液肉瘤病例。
鉴于肿瘤细胞的形态特征,主要的鉴别诊断为粘液样脂肪肉瘤、周围神经鞘瘤和粘液瘤[10]。在本病例中,细胞密集松散成团,细胞和核适度多形,无胞浆内空泡,存在有丝分裂象,胞外粘液样基质含量丰富,有利于粘液肉瘤的形态学诊断。
粘液肉瘤和粘液瘤之间的鉴别很困难,主要依据细胞核多形性、有丝分裂数目和细胞密度。在粘液样脂肪肉瘤中,有望发现界限清晰的胞浆内空泡,而在周围神经纤维鞘的恶性肿瘤中,则倾向于细胞较多而细胞外基质较少[3,7]。
为了确定肿瘤类型,并基于神经源性肿瘤的分化,使用了免疫组化标志物SOX10和GFPA[11,12]。SOX10是少突胶质细胞分化的基本转录因子,而GFAP在肿瘤细胞的胞浆和肿瘤组织中的反应性星形胶质细胞中均有表达[13]。然而,手术切除的肿瘤在这两项指标上都呈阴性,因此诊断为周围神经鞘瘤的可能性较小。但由于抗体的非特异性,无法完全排除这一诊断。
鉴于诊断结果和眶周受累的情况,选择对肿瘤和眼球进行完全切除以获得安全的手术切缘,因为猫的复发率并不确定[9,14,15]。在辅助治疗方案中,文献指出放疗是一个值得考虑的选择[15]。
在本病例中,由于手术切缘较宽,因此没有进行放疗。静脉注射米托蒽醌是猫肉瘤的一种化疗选择,因为它具有良好的细胞毒性作用[17],此外还被确认为细胞核酸合成的强效抑制剂。尽管它可能会引起与其他蒽环类药物类似的毒性,但它具有更好的血液学和胃肠道耐受性,减少了恶心、口腔炎和骨髓抑制等副作用的发生[18]。
该患者在术后一年多仍未出现复发和转移,这与首次手术后约6周肉瘤复发的既往报道不同[1,5]。
总之,本病例报道了猫眼睑可能的粘液肉瘤,组织学和免疫组化分析显示了这种肿瘤的特征,这是猫眼睑和结膜肿瘤中需要考虑的一种鉴别诊断。 在对该猫进行最后一次随访评估之前,广泛的肿瘤切除手术为其提供了良好的预后。为了更好地了解猫粘液肉瘤的生物学模式,尤其是眼部附件粘液肉瘤的生物学模式,还需要进行更多研究。
文献来源:Araújo RLS, Carvalho ASS, Moreira MVL, Galera PD. Presumed myxosarcoma in the eyelid of a cat: Case report. Vet Ophthalmol. 2024 Jul 21.
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