一般情况

品种:伯恩山犬
年龄:19个月
性别:雄
是否绝育:是
诊断:环腔输尿管

01 主诉及病史

13个月的慢性间歇性腹痛、食欲不振和腹泻病史,偶尔伴有便血。
尿常规、血常规、血生化及餐前餐后胆汁酸配对检测均未发现明显异常。转诊前进行的腹部超声发现了左侧肾积水和膀胱积水、胆囊缺失和前列腺肥大。

02 检查

CT显示左肾肿大(长轴为9 cm),伴有严重肾积水(肾盂最宽处6 cm),明显的输尿管积水导致左侧近端输尿管扩张(4.5 cm),左侧输尿管因左位后腔静脉而阻塞(下图),胆管迂曲扩大,无胆囊,前列腺轻度肿大,符合近期绝育史。

↑ (a-c)第四腰椎(L4)、第五腰椎(L5)和第六腰椎(L6)水平的腹部CT造影图像,显示肾积水的左肾(K)和左输尿管(U),肾盂内有造影剂聚集。发现后腔静脉(CdVC)位于左侧(箭头),从第六腰椎向后,位于主动脉的左腹侧。膨胀的左侧输尿管近端向尾部延伸,在第五腰椎的尾部水平,输尿管逐渐向颅侧偏离,越过位置异常的CdVC的背侧,然后位于CdVC和主动脉之间,输尿管逐渐变细至4.5 mm,随后沿CdVC和主动脉的腹侧向尾部延伸。

在左肾静脉水平,后腔静脉位于左侧,从第六腰椎颅侧向后,位于主动脉的左腹侧。膨胀的左侧输尿管近端向尾部延伸,在第五腰椎水平,输尿管逐渐向颅侧偏离,延伸至位置异常的后腔静脉的背侧,在后腔静脉和主动脉之间,输尿管逐渐变细至4.5 mm。然后沿着后腔静脉和主动脉的腹侧向尾部延伸,在第六腰椎水平处向腹侧偏离,进入膀胱(下图)。输尿管远端从后腔静脉过渡点到膀胱的大小正常(2.3mm)。发现肾积水的左肾正在排出造影剂,造影剂沉积在膨胀的肾盂和输尿管。右肾和输尿管正常。

↑ 腹部矢状切面静脉注射造影剂后CT图像,显示左肾积水(K)和左肾近曲(U)。

重复进行了血生化(包括血尿素氮、肌酐和电解质)、血常规和尿液分析(超声引导下从左侧输尿管进行输尿管穿刺收集),未发现异常,细菌和真菌培养阴性。

03 治疗

考虑到左肾的残余功能,以及CT扫描中发现的尿液生成情况,考虑放置皮下输尿管旁路装置或手术进行输尿管改道的方案,并与主人进行了讨论。最终决定尝试输尿管改道手术

美沙酮0.3 mg/kg肌注预处理、阿法沙龙2 mg/kg静脉注射诱导、异氟烷气体维持麻醉以及在超声引导下使用0.5%布比卡因进行经腹平面阻滞。在诱导时贴上100 mcg/h的透皮芬太尼贴片,并在整个手术过程中以3 mcg/kg/h的速度静脉恒速输注芬太尼。在诱导时进行围手术期预防性静脉注射头孢唑啉,并在整个手术过程中每2小时重复注射一次,同时进行腹中线腹腔切开术。

切除法氏囊脂肪,并对腹腔进行探查,证实存在位置不正常的后腔静脉,其位置位于主动脉左侧,导致左侧输尿管环形偏离。左侧输尿管靠近后腔静脉的部分明显扩张,远端大小正常。

将左侧输尿管从腹膜后筋膜中剥离出来,在距离输尿管与肾盂交界处约1 cm处横切。然后将游离的近端输尿管从内侧向外侧穿过,放置于位置不正的后腔静脉的腹侧,以恢复正常的输尿管位置并减轻输尿管压迫。

对横切输尿管的两端进行导管检查证实没有狭窄。观察到尿液从左侧输尿管断端流出,采集了样本进行培养和药敏试验,结果呈阴性。钝性剥离输尿管近端筋膜粘连,确保没有输尿管压迫残留。简单间断缝合横断的输尿管。吻合后观察到左侧输尿管蠕动正常。用温热的无菌生理盐水对腹部进行了灌洗,并常规进行腹部缝合。

04 预后

24小时后出院,并顺利康复。术后观察到排尿正常。出院后,精神状态、大便稠度和食欲稳步改善。

术后6天复诊,腹部超声显示腹部没有尿液残留,血液电解质正常。

术后4个月的腹部超声显示,左肾积水仍存在,但略有好转。

肾脏长轴从9.0 cm缩小到7.9 cm,输尿管近端扩张从4.5 cm缩小到2.2 cm。输尿管蠕动清晰可见。除了肌酐轻度升高(162 μmol/L [39-117])和SDMA轻度升高(18 μg/dL [<18])外,血生化和血常规结果均正常,符合IRIS慢性肾脏病II期。通过肾盂穿刺术采集的样本进行的尿液分析显示,尿液稀释(USG 1.006),沉淀物正常,无炎症或感染病原体。病原菌培养和药敏试验均为阴性。超声引导下对左肾进行了经皮前行肾盂造影,随后30分钟内连续拍摄的腹部X光片显示,造影剂在扩张的肾盂内汇集,未发现造影剂进入扩张的输尿管(下图)。

术后12个月,正常进食、饮水和排尿。术后两周以来,精神状态显著改善,没有再出现腹痛、腹泻或便血等症状,食欲也一直很好。尽管患者的临床症状明显好转,但影像学检查显示,手术矫正输尿管路径后,左肾的外观仅有轻微改善。虽然没有肾盂肾炎的迹象,但输尿管扩张和肾积水意味着将来可能会发展成肾盂肾炎。建议喂食肾脏饮食,持续监测肾脏参数、尿蛋白和血压,并继续定期监测肾盂肾炎的迹象。

05 讨论

环腔输尿管(也称为后腔输尿管)通常是猫的偶然发现,也是导致狗输尿管积水和肾积水的罕见原因[1-5]。它们的发生是由于后腔静脉的先天性畸形[6],可能是偶然发现,也可能对输尿管造成压迫,导致部分或全部梗阻。

后腔静脉的胚胎发育非常复杂,涉及三个成对静脉系统(心下、心上和心后系统)的吻合和回缩。因此,胚胎畸形可导致四种解剖变异中的一种或多种,包括转位/左侧后腔静脉、重复后腔静脉、主动脉后肾静脉和环主动脉左肾静脉[6]。

本病例中左位后腔静脉和环腔输尿管的组合是由两个同时存在的后静脉腔畸形引起的:心上系统退缩,通常形成后腔静脉的肾下段;左侧心下系统持续存在,导致左位后腔静脉的形成[7]。

心上系统通常位于发育中输尿管的背侧,然而持续存在的心下系统的腹侧位置导致了环腔输尿管的产生,使左侧输尿管向背侧和内侧移位。虽然这种移位可能是偶然发现的,但当输尿管通过尾腔静脉背侧时,可能会发生压迫和全部或部分梗阻,导致梗阻近端出现输尿管积水和肾积水,本病例就发生了这种情况。

与猫和人类相比,后腔静脉畸形在狗中并不常见,两项尸检研究发现,0.6%-2.8%的狗患有后腔静脉畸形[8,9]。本患者还有胆囊发育不全。虽然胆囊的胚胎起源与后腔静脉和输尿管不同(分别为内胚层和中胚层),但腔隙畸形动物同时伴有先天性畸形的高发生率表明,如果发现任何腔隙畸形,都需要对患者进行彻底筛查。

在猫和人中,环腔输尿管通常是偶然发现的,或在成年前无任何症状。人类的晚期症状被认为是由于局部纤维化反应和输尿管管腔狭窄随着时间的推移而恶化所致[1,10]。本病例最初进行了腹部造影检查,以调查慢性间歇性胃肠道症状,这些症状在手术治疗后都得到了缓解。目前尚不清楚这种情况与症状有何关联。

血管和输尿管异常有多种影像学检查方法。虽然本患者在腹部超声中可以看到明显的输尿管积水和肾积水,但静脉尿路造影也是检查输尿管解剖结构的一种选择,它可以显示输尿管受压的特征[11]。不过,可能需要先进的成像技术来识别环腔输尿管,金标准是静脉注射造影剂的CT或MRI。

如果担心肾功能可能减退,可以使用半剂量造影剂(如本病例)或钆增强MRI尿路造影[12,13],这对排泄功能中度减退的患者是安全的。然而,由于肾源性系统纤维化的风险,严重肾功能不全的患者应避免使用钆[14]。

总之,虽然这种情况很少见,但 如果狗,尤其是伯恩山犬,出现输尿管积水和肾积水,应将环腔输尿管视为一种鉴别诊断。通过排泄造影、CT或MRI进行进一步检查有助于确定导致输尿管受压的后腔静脉畸形。

文献来源:Woolley ELE, Hogan K, House AK. Levopositioned caudal vena cava and circumcaval left ureter with subsequent hydronephrosis and hydroureter in a dog. Vet Med Sci. 2024 Sep;10(5):e1562.

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