| 一般情况 | |
|---|---|
| 品种：怕尔森·罗塞尔梗 |
| 年龄：10个月 | |
| 性别：未知 | |
| 是否绝育：未知 | |
| 诊断：完全性房室管缺损 | |
01 主诉及病史
在一次体检中听到心脏杂音，于是转诊。
02 检查
体重4千克。体格检查未发现临床症状。
心脏听诊显示，左侧第四肋间隙可听到IV/VI级心脏杂音，右侧第三肋间隙心脏底部可听到V/VI级杂音。心电图显示窦性心律，左轴偏差+60°。
超声心动图显示右心房和右心室扩张，而左心房和左心室没有扩大（下图）。
↑ （A）右胸骨旁四腔切面。可见巨大的心房和室间隔缺损。箭头所指为保留的一小部分房间隔。（B）右胸骨旁改良右四腔切面。多普勒检查显示左心房至右心房的血流从左向右流经缺损处。
还观察到一个巨大的ostium primum型房间隔缺损，一小部分肌肉从心房顶部突出（下图）。房室瓣异常、缩短和增厚，且位于同一平面上，表明存在一个共同的房室环。房室瓣后叶在两侧心室的外侧钩在后乳头肌上，而在内侧则固定在室间隔室上嵴附近。
↑ 检测心肌收缩力。尽管存在严重的先天缺陷，但心肌收缩力和心壁厚度都在参考值范围内，没有显示出严重的血液动力学异常。LA+RA，左心房+右心房，LV，左心室，RV，右心室。
桥叶在室间隔水平被分成两个相等的部分。从外侧看，桥叶固定在相应一侧的前乳头肌上。从内侧看，在分割部位的右侧、左侧和室间隔嵴顶部发现了几条短的腱索。在该部位还发现了流入部分的室间隔缺损（下图）。
↑ 左心尖四腔切面彩色多普勒。在多个反流喷射口中可观察到特征性的 “蝴蝶 ”征象。
多普勒检查显示房室瓣反流，并伴有特征性的蝶形射流（下图）。右胸骨旁四腔切面和左心尖五腔切面显示左室流出道变长，但未观察到升主动脉的典型鹅颈形。
↑ 改良左心尖四腔切面。图中显示了室间隔缺损、房间隔缺损和心室收缩时常见的房室瓣瓣叶（箭头）。RV，右心室，LV，左心室，VSD，室间隔缺损，LA+RA，左心房+右心房。
本病例是否存在肺动脉高压难以确定。通过心房和室间隔缺损的血流方向被归类为左向右。未观察到右心室心肌肥厚、肺动脉反流和肺动脉干扩张（肺动脉/主动脉比率=1）。
尽管如此，还是发现了以右心房侧壁为目标的房室反流偏心射流。然而，由于反流射流的多重性，在估算特定射流的最大速度时遇到了一些问题。考虑到所有这些特征，根据Rastelli分类法，该患者被诊断为完全性房室管缺损（cAVC）A型。建议每6个月对该患者进行一次超声心动图随访。
03 预后
6个月、18个月、24个月、32个月、42个月和48个月后进行了随访。这些检查均未发现患者的心脏尺寸或功能有明显变化（下表）。
↑ 使用m模式函数测量心室壁厚和内径。RVDd右心室舒张末期直径，IVSd室间隔舒张末期直径，LVIDd左心室舒张末期直径，LVPWd左心室后壁舒张末期直径，IVS室间隔收缩末期直径，LVID左心室收缩末期直径，LVPW左心室后壁收缩末期直径，HR心率（次/分），EF射血分数，FS缩短分数，M月数。
与第一次检查相比，心电图记录也未发现任何变化。在整个研究期间没有观察到任何临床症状。鉴于上述原因，没有进行药物治疗。在撰写本报告时，患者仍然健在。
04 讨论
先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）是犬重要的心血管疾病之一，由于心脏潜在的形态和血流动力学变化，此类患者必须接受特殊护理。其中，肺动脉狭窄（PS）、动脉导管未闭（PDA）、主动脉瓣下狭窄（SAS）和室间隔缺损（VSD）最为常见，其他CHD的患病率较低[1,2]。
大约22.5%的CHD以由两种或多种缺陷组成的复杂形式出现。从不太复杂的PS+VSD或PS+SAS，到更复杂的法洛四联症（PS、VSD、右心室肥大和主动脉右位）[2,3]。
房室管缺损（atrioventricular canal，AVC）是较少诊断的缺损之一，它是一种具有多种表型的异常。AVC的显著特征是存在房室瓣（AV）共同环、房间隔缺损或室间隔缺损，或两者同时存在，从而形成几种可能的变异类型[4]。
部分性房室管缺损（pAVC）的特征是一个共同的房室瓣环有两个独立的瓣口，可表现为两个亚型：pAVC 1型——ostium primum缺损，以及伴有流入道室间隔缺损的pAVC[5]。
如果室间隔的心室部分和心房部分都有缺损，则为过渡性AVC（tAVC）或完全性AVC（cAVC）。在tAVC的情况下，房室有一个共同的环，但从心房到心室有两个独立的孔口[6]。在cAVC中，房室有一个共同的开口。由于共同房室可能以不同方式连接到腱索，因此根据Rastelli的分类[7]，可以确定三种可能的房室类型。
本病例所述缺损的形态学特征显示为cAVC。除了房间隔缺损、房室间隔缺损和房室瓣位置异常外，cAVC更典型的形态学表现之一是升主动脉的“鹅颈”畸形。其特征是左心室的流入部分缩短，而流出部分延长[8]。
在本患者身上，没有观察到主动脉特有的鹅颈形状，然而左心室流出道的解剖结构却不典型。由于房室瓣环异常，主动脉似乎向前方移位。此外，由于桥叶的二尖瓣部分形成了一个支架，左室流出道被拉长。这使患者容易因左心室流出道腔内存在短腱膜而导致左心室流出道阻塞，而短腱膜的来源是附着在室间隔上的异常桥叶。
随着时间的推移，室间隔可能会肥厚，进一步加重阻塞[9]。因此，在随访时仔细评估左心室出口非常重要。心电图也未显示与传导通路异常有关的异常，但之前曾有报道称出现一级房室传导阻滞和左轴偏离[10]，或仅出现左轴偏离[11]。也有报道称猫存在右束支传导阻滞和左束支传导阻滞的前束[12]。因此，由于下移的房室结可能导致心律失常，因此必须定期监测心律。此外，心脏传导系统的其他部分也可能发育不良[13]。
总之，本病例报告介绍了一例cAVC缺损的临床和超声心动图检查结果，以及对患者病情长达48个月的监测。尽管患者存在严重的心脏结构异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和房室瓣环，但在整个监测期间，患者的病情一直保持稳定，心功能也未发生变化。此外，该患者在整个研究期间没有接受任何治疗，这表明这种缺陷并不总是与预后不良有关。
文献来源：Graczyk S, Grzeczka A, Pasławski R, Pasławska U. Complete atrioventricular canal in a dog-sounds like a final judgment but is it actually one? A case report. Vet Res Commun. 2024 Sep 17.
参考文献
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[2] Brambilla PG, Polli M, Pradelli D et al (2020) Epidemiological study of congenital heart diseases in dogs: prevalence, popularity, and volatility throughout twenty years of clinical practice. PLoS ONE 15:e0230160.
[3] Chetboul V, Pitsch I, Tissier R et al (2016) Epidemiological, clinical, and echocardiographic features and survival times of dogs and cats with tetralogy of Fallot: 31 cases (2003–2014). J Am Vet Med Assoc 249:909–917.
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[9] Myers PO, Del Nido PJ, Marx GR et al (2012) Improving left ventricular outflow tract obstruction repair in Common Atrioventricular Canal defects. Ann Thorac Surg 94(2):599–605.
[10] Saponaro V, Staffieri F, Franchini D, Crovace A (2010) Complete atrioventricular canal in a dog. J Vet Cardiol 12:135–140.
[11] Saunders RS (2021) Rare atrioventricular septal defects in veterinary species: complete atrioventricular septal defect in a dog and double-outlet right atrium in a cat. Vet Rec Case Rep 9:e149.
[12] Schrope DP (2013) Atrioventricular septal defects: natural history, echocardiographic, electrocardiographic, and radiographic findings in 26 cats. J Vet Cardiol 15:233–242.
[13] Nayak S, Kanakriyeh M, Varadarajan P (2020) Echocardiographic assessment of atrioventricular canal defects. Echocardiography 37(12):2199–2210.