一般情况
品种:短毛猫
年龄:12岁
性别:雄
是否绝育:是
诊断:颅内肿瘤

01 主诉及病史

2周前出现四肢瘫痪和右面部痉挛。

主人称其1周前出现右侧霍纳氏综合征、右侧面神经麻痹、持续吞咽、咳嗽和发音障碍。检查发现步态异常,右后肢步履蹒跚,下颌无法张开到最大程度,表现为无法吞咽大块食物,也不打哈欠。

转诊前一周,兽医进行了预处理,包括可的松和一种未知的全身性抗生素。由于病情未见好转,遂转诊。

02 检查

神情淡漠,处于侧卧状态。全身肌肉萎缩,体况评分2/9。无法完全张开嘴巴。触诊喉咙时吞咽了多次,并表现出不适。

在神经系统检查中,无法站立和行走,但运动功能尚存。四肢的姿势和位置反射以及本体感觉减弱。左前肢和后肢的脊髓反射中度过度。视觉功能正常,右眼无神,右眼瞳孔缩小,第三眼睑脱垂,与右侧霍纳氏综合征相符。神经解剖位置定位于颈部脊髓(C1-5)和/或脑干

血液学和生化分析结果均无异常,胸部X线照相无异常。

MRI显示,从颈动脉角到鼓膜-枕骨裂隙有一个占位性肿块(下图)。裂隙轻度扩张,颅底骨质呈低度硬化。肿块通过裂隙进入颅内。在颅内,小脑角周围可见一个边界不清的大肿块,直径约4毫米,使邻近的脑干和小脑部分移位。肿块的颅内和颅外区域以及沿脑干脑膜表面向喙侧延伸至脑下窝的区域对比度高度增强。脑膜造影剂摄取主要在右侧可见,一直延伸到小脑绒球水平。沿面神经和前庭大神经的内听道对比度高度增强。

↑ 从右内侧咽后淋巴结和颈动脉角区域([ac]箭头)开始,可见一个占据空间的肿块,并向鼓膜-枕骨裂隙延伸([b]三角)。

03 治疗及预后

MRI结果表明,颈动脉体的肿瘤已延伸至颅内。由于预后不良,应主人的要求,实施了安乐死。

04 尸检

在颈动脉区域发现了一个2×1.5×0.5 mm坚实肿块,横截面呈均匀的淡粉色圆形(下图)。肿块及其周围组织未发现宏观变化。其他器官和淋巴组织未受影响。

↑ 颅颈和头部的右侧视图。肿块(星号)靠近颈总动脉(箭头)和颈外动脉(三角)。

组织学上观察到颈动脉体有大量单形圆细胞浸润,神经组织也有明显浸润(下图)。

↑ (a)颈总动脉附近有一个2×1.5×0.5毫米坚实肿块(星号),横截面呈均匀的淡粉色圆形(箭头)。(b)从组织学角度看,肿块被包裹,细胞度高。

紧邻鼓室的多个区域明显可见神经组织(可能是舌咽神经)和部分骨骼肌的单形圆细胞浸润(下图)。

↑ (a)鼓室内侧有明显的细胞浸润(星号),但颅骨腹侧没有(箭头)。(b)神经组织和部分骨骼肌明显浸润单形圆形细胞。

肿瘤细胞的CD45R呈阳性,少量细胞的CD3呈阳性(下图)。CD45R已被证明是猫的特异性B细胞标记物,因为它能检测到CD45糖蛋白中B220抗原的表位,从而可诊断为恶性B细胞淋巴瘤

↑ (a)颈动脉体被大量单形圆形细胞浸润。(b)大多数细胞的CD45R呈阳性。

05 讨论

淋巴瘤是一种常见肿瘤,也是猫最常见的造血肿瘤[1]。淋巴瘤主要起源于淋巴结,但也可能起源于其他器官[2]。它们的解剖位置是分类的依据之一。

淋巴瘤的主要发病部位包括多中心淋巴瘤、胸腺/纵隔淋巴瘤、胃肠道淋巴瘤、皮肤淋巴瘤、结节外淋巴瘤和中枢神经系统淋巴瘤。该分类不包括颈动脉体等不常见部位的淋巴瘤[3]。在所有淋巴瘤中,约13%位于中枢神经系统,大多是多系统肿瘤性疾病的一部分[4]。

淋巴瘤可分为B细胞型和T细胞型,还有其他不常见的异常表型[2]。在狗中,60%-70%的淋巴瘤源于B细胞;但在猫中,由于猫白血病病毒疫苗的广泛使用,肠T细胞淋巴瘤约占猫淋巴瘤总数的50%[8]。

最成熟的标记物是用于检测T细胞的CD3和用于检测B细胞的CD79a。CD20和Pax-5[9]可作为检测猫B细胞的进一步标记物。然而,基于B220(一种B细胞特异性T200糖蛋白家族成员)的标记物也已被确定为B细胞特异性标记物[2]。CD45R抗体就使用了这些标记物[10]。其他可用于淋巴瘤进一步分类的抗体包括CD11b、CD11c、CD14、CD21和CD34等[2]。

颈动脉滑膜又称颈动脉体或颈动脉间副神经节,位于颈总动脉分叉处。它长约 1.5毫米,宽约1毫米,厚约0.5毫米。横截面呈纺锤形或三角形[11]。颈动脉体的肿瘤性疾病很少见,但主动脉体和颈动脉体是狗[12,13]和猫[14]副神经节瘤最常见的部位。但在狗的肺门[15]、肾上腺[16]和颈静脉旁神经节[17]中也有描述。

据报道,猫的化学感受器瘤发生在颈动脉体[18]、主动脉体[14,19-26]、腔静脉[27]、马尾[28]、肺门[24]和眼眶[29]。约3.3%的颈动脉体肿瘤会发生转移[3],在猫的肺部[28]、心肌、心包、颅纵隔淋巴结[19]、膈肌和肋间肌[30]也发现了转移灶。

免疫染色法已用于检测人类的副神经节瘤。一项研究表明,S-100蛋白存在于所有颈动脉体肿瘤中。此外,大多数肿瘤还显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒蛋白A(CHA)、血清素(SER)和突触素(SYN)[31,32]。在一个猫主动脉体瘤中,细胞的免疫组化结果显示CHA、SYN和NSE阳性,而波形蛋白、细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、胶质纤维酸性蛋白、甲状腺球蛋白和降钙素阴性[20]。

在本病例中,最有可能的是颈动脉体肿瘤。另一方面,向颈动脉体延伸的原发性中枢神经系统淋巴瘤也有可能,但原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率很低,仅占原发性中枢神经系统肿瘤的3%[35],向颅外组织延伸的淋巴瘤更是少之又少。

有报道称,猫的鼻部淋巴瘤向颅外组织扩展[36],但没有发现沿鼓膜-枕骨裂隙扩展的淋巴瘤。但也有报道称,人类有源自颈动脉体的肿瘤侵犯附近组织的病例[37]。此外,诊断成像中描述的颅内变化无法在组织学上得到证实,这加强了肿瘤起源于颈动脉体的假设。

总之,本病例报告描述了一只患有颈动脉体肿瘤的猫的临床表现、影像诊断和病理组织学变化。尽管该肿瘤被证实为恶性淋巴瘤,但其独特的位置、沿神经组织的浸润以及在其他检查器官中未发现肿瘤细胞,使得人们一开始就推测副神经节瘤。因此,本病例表明,将常见肿瘤放在鉴别诊断的首位非常重要。

文献来源:Lépine M, Schmitz S, Körber S, Köhler K. Feline malignant lymphoma in an uncommon location as a differential diagnosis for neurological disease. JFMS Open Rep. 2025 Feb 15;11(1):20551169241300815.

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