| 一般情况 | |
|---|---|
| 品种：泰迪贵宾犬 |
| 年龄：7个月 | |
| 性别：雄 | |
| 是否绝育：否 | |
| 诊断：门体分流 | |
01 主诉及病史
14天前因流口水和神经系统症状（如共济失调）在当地医院检查，发现血氨水平升高（656 µmol/L），怀疑门体分流。
02 检查
体重2.8公斤。没有明显的神经异常，双侧隐睾。
血清总蛋白低（3.8 g/dL）、白蛋白低（2.0 g/dL）、AST高（78 IU/L）、ALP高（125 IU/L）和血尿素氮低（4 mg/dL）。总胆汁酸浓度为空腹31.5 µmol/L，餐后202.5 µmol/L。活化部分凝血活酶时间延长（25.6 s）、抗凝血酶III水平低（67%）。
X线显示肝偏小和后腔静脉狭窄。超声显示后腔静脉狭窄，从后腔静脉延伸到奇静脉的血管异常。心电图正常。
计算机断层扫描血管造影（CTA）在全麻下进行，确认了肝后门体分流（疑似左脐静脉-胸内静脉分流）和后腔静脉的奇静脉延续（下图）。
↑（a）侧视图；（B）腹侧视图。观察到一种不寻常的肝外门体分流，其中疑似左脐静脉被分流到胸内静脉，后腔静脉的奇静脉延续。红色-动脉；蓝色-静脉；粉色-门静脉；绿色-分流血管。
03 手术
预先皮下注射0.04 mg/kg阿托品。静脉注射5.9 mg/kg丙泊酚以诱导麻醉。气管插管后，使用异氟烷和纯氧（2 L/min）进行机械通气。对于术中和术后医疗管理，恒速输注2.5–5.0 µg/kg/min多巴胺和2.5–5.0 μg/kg/min多巴酚丁胺。为了进行镇痛管理，在围术期恒速输注5.0-30 µg/kg/h瑞芬太尼。头孢唑林钠在麻醉诱导期间静脉注射（20 mg/kg），全麻期间每2小时注射一次。由于术前凝血试验存在异常，因此，在手术期间和术后进行了全血输注（总容量为100 mL）。
患者仰卧，沿腹部中线切开，在腹壁稍靠白线左侧做穿刺切口，沿白线切开腹部。切开膈肌，进行开胸手术，目视确认分流血管（左脐静脉-胸内静脉分流）从腹腔流向胸腔（下图）。腹腔内证实奇静脉扩张。
↑ 第一次手术中进行腹腔探查的照片，该分流带有后腔静脉的奇静脉延续。可以观察到疑似左脐静脉汇入镰状脂肪的分流血管（白色箭头）。
手动撕裂一层网膜，提起胃，将分流血管与周围组织分离并暴露出来。使用24-G留置针将插管置于肠系膜静脉中，并测量门静脉压力为3 mmHg。通过肠系膜静脉注射碘海醇（350 mg/mL）进行术中肠系膜门静脉造影。几乎没有观察到流向肝脏的血流，但注意到从左脐静脉到胸内静脉的分流血流（下图）。
↑ 第一次手术中，闭合分流血管前，在背腹投影下进行术中肠系膜门静脉造影，该分流具有后腔静脉的奇静脉延续。流向肝脏的血流很差。可见从腹腔到胸腔的分流血管（疑似左脐静脉-胸内静脉分流）。
肠系膜门静脉造影是通过使用无创手术钳暂时闭合分流血管来进行的。因此，流向闭合部位颅侧的门静脉血流很差。除分流血管外，未观察到异常血流，门静脉压力升至11 mmHg（下图）。
↑ 第一次手术中，使用无创手术钳暂时闭合分流血管后，在背腹投影下进行术中肠系膜门静脉造影，该分流术具有后腔静脉的奇静脉延续。流向闭合部位颅侧的门静脉血流较差，肝内门静脉分支明显不发达。除分流血管外，未观察到其他异常血管。
当分流血管暂时阻断时，肠道和胰腺出现发绀，胃肠道出现高蠕动。因此，使用缝线进行了部分结扎，以实现6 mmHg的最终门静脉压力。取左肝外叶边缘的一部分进行组织病理学检查。
此后，对患者进行了绝育手术以解决隐睾，腹部以传统方式闭合。活检肝脏的组织病理学检查显示，门静脉系统血管发育不良，小叶结构不规则，肝细胞轻度萎缩。
手术时间为144分钟。麻醉后恢复良好。住院期间没有出现异常。头孢氨苄和乳果糖（3 mL/只，每日两次）口服给药。
04 预后
术后第8天出院，出院后服用头孢氨苄1周。
术后2周拆线。
术后第66天，血液检查显示，第一次就诊时观察到的异常值有所改善。
术后第67天，进行了第二次手术以完全闭塞分流血管。与第一次手术一样进行了麻醉，但没有进行输血。术前在全麻下进行CTA时，观察到分流血管变窄和肝内门静脉分支发育（下图）。
↑ 第二次手术前CTA图像。与第一次手术相比，观察到分流血管狭窄（白色箭头）和部分结扎导致的肝内门静脉分支发育。红色-动脉；蓝色-静脉；粉色-门静脉；绿色-分流血管。
采用与第一次手术相同的技术进行剖腹手术，测量门静脉压力为2 mmHg，没有观察到胰腺或肠道发绀或胃肠道蠕动过度。造影确认了肝内门静脉分支的发育（下图）。
↑ 第二次手术中，使用无创手术钳暂时闭合分流血管后，在背腹投影中进行肠系膜门静脉造影，该分流术具有后腔静脉的奇静脉延续。可见肝内门静脉分支至第三支。与第一次手术时相比，肝内门静脉的发育得到了证实。
使用缝线完全结扎分流血管，完全结扎后的门静脉压力为4 mmHg。还对左肝外叶边缘进行了活检。腹壁、皮下组织和皮肤常规闭合。活检肝脏的组织病理学检查显示，血管结构和门静脉直径明显改善。
第二次手术时间为43分钟。在第二次住院期间，患者情况稳定，在继续服用头孢韦星钠和饮食管理后，于术后第6天出院。
自第二次手术以来，约10年过去了，患者没有接受任何后续治疗。
05 讨论
门体分流（Portosystemic shunt，PSS）是指连接门静脉系统和体循环的血管异常，分为先天性和获得性两种类型。先天性PSS在狗中的发生率为0.18%[1]。先天性PSS中的分流血管可以在肝外或肝内形成。肝外PSS在小型犬和玩具犬中更常见[1-3]，而肝内PSS主要发生在大型纯种犬中[4,5]。
肝外PSS被认为由胚胎卵黄和主静脉系统发育过程中的错误引起的异常吻合[6-8]。在狗中最常见的肝外PSS形态包括脾-腔静脉、左胃-膈静脉、左胃-奇静脉和右胃-腔静脉[3,9-11]。
另一方面，肝内PSS在右肝区和中央肝区的潜在机制尚未明确。然而，左肝区的一个潜在机制被认为是出生后静脉导管闭合机制的错误[5-8]。最近的一项研究将肝内PSS分类为可识别裂缝（叶间）中肝叶之间或通过特定叶（叶内）的分流血管通路[12]。
在既往研究中，大多数叶间肝内PSS起源于左门静脉分支，分为四种类型：静脉导管未闭、左叶间、右叶间和腹侧叶间。同时，大多数小叶内肝内PSS起源于右门静脉分支，以右外侧叶或尾状突为特征[12]。
在兽医学中，肝后PSS极为罕见，其中左脐静脉保留并分流到胸内静脉。在之前的一份报告中，发现一只狗和两只猫的分流血管从左脐静脉进入镰状脂肪，穿过横膈膜，进入胸腔[13]。然而，在这些病例中，没有发现胸内血管。
此外，迄今为止，很少有病例通过计算机断层扫描血管造影（CTA）诊断出这种罕见的肝后PSS分流形式和后腔静脉的奇静脉延续，并进行了手术治疗。
在本病例中，肝后PSS的分流形式极为罕见，其解剖特征在兽医文献中尚未详细报道。在这种情况下，腹部手术证实了从左脐静脉流入镰状脂肪的分流血管，并成功暴露了手术闭塞部位。然而，医生认为可能存在CTA或造影未显示的小分流血管。因此，在第一次手术中，切开膈肌并打开胸部，目视确认了从左脐静脉到胸内静脉的分流血管的胸内走行。未来，当对患有这种分流的肝后PSS患者进行手术治疗时，可能不需要开胸手术，因为仅靠剖腹手术就足够了。
总之，尽管该病例涉及一种不寻常的肝后PSS，其中疑似持续的左脐静脉分流到了胸内静脉，但临床特征和手术结果与常见的肝外PSS相似。该病例报告表明，CTA是一种非常有效的诊断工具，可以在解剖学上识别像本病例这样的罕见分流血管。
文献来源：Takeuchi R, Ishigaki K, Yoshida O, Heishima T, Iida K, Asano K. Single Posthepatic Portosystemic Shunt Communicated With Internal Thoracic Vein and Azygos Continuation of the Caudal Vena Cava in a Dog. Vet Med Sci. 2024 Nov;10(6):e70057.
参考文献
[1] Tobias, K. M. , and Rohrbach B. W.. 2003. “Association of Breed With the Diagnosis of Congenital Portosystemic Shunts in Dogs: 2,400 Cases (1980–2002).” Journal of the American Veterinarian Association 223: 1636–1639.
[2] Bossche, L. V. , Steenbeek F. G., Favier R. P., Kummeling A., Leegwater P. A., and Rothuizen J.. 2012. “Distribution of Extrahepatic Congenital Portosystemic Shunt Morphology in Predisposed Dog Breeds.” BMC Veterinary Research 8: 112.
[3] Fukushima, K. , Kanemoto H., Ohno K., etal. 2014. “Computed Tomographic Morphology and Clinical Features of Extrahepatic Portosystemic Shunts in 172 Dogs in Japan.” Veterinary Journal 199: 376–381.
[4] Hunt, G. B. 2004. “Effect of Breed on Anatomy of Portosystemic Shunts Resulting From Congenital Diseases in Dogs and Cats: A Review of 242 Cases.” Australian Veterinary Journal 82: 746–749.
[5] van Steenbeek, F. G. , van den Bossche L., Leegwater P. A., and Rothuizen J.. 2012. “Inherited Liver Shunts in Dogs Elucidate Pathways Regulating Embryonic Development and Clinical Disorders of the Portal Vein.” Mammalian Genome 23: 76–84.
[6] Bertolini, G. 2019. “Anomalies of the Portal Venous System in Dogs and Cats as Seen on Multidetector‐Row Computed Tomography: An Overview and Systematization Proposal.” Veterinary Sciences 6: 10.
[7] Bossche, L. V. , and Steenbeek F. G.. 2016. “Canine Congenital Portosystemic Shunts: Disconnections Dissected.” Veterinary Journal 211: 14–20.
[8] Payne, J. T. , Martin R. A., and Constantinescu G. M.. 1990. “The Anatomy and Embryology of Portosystemic Shunts in Dogs and Cats.” Seminars in Veterinary Medicine & Surgery (Small Animals) 5: 76–82.
[9] Nelson, N. C. , and Nelson L. L.. 2011. “Anatomy of Extrahepatic Portosystemic Shunts in Dogs as Determined by Computed Tomography Angiography.” Veterinary Radiology and Ultrasound 52: 498–506.
[10] White, R. N. , and Parry A. T.. 2013. “Morphology of Congenital Portosystemic Shunts Emanating From the Left Gastric Vein in Dogs and Cats.” Journal of Small Animal Practice 54: 459–467.
[11] White, R. N. , Shales S., and Parry A. T.. 2017. “New Perspectives on the Development of Extrahepatic Portosystemic Shunts.” Journal of Small Animal Practice 58: 669–677.
[12] Walsh, N. D. , Porter I. R., Miller A. V., Fischetti A. J., Cheong S. H., and Scrivani P. V.. 2023. “Canine Intrahepatic Portosystemic Shunts: Interlobar and Intralobar Classifications.” Veterinary Radiology & Ultrasound 64: 646–660.
[13] Brockman, D. J. , Brown D. C., and Holt D. E.. 1998. “Unusual Congenital Portosystemic Communication Resulting From Persistence of the Extrahepatic Umbilical Vein.” Journal of Small Animal Practice 39: 244–248.