【病例】一例猫颅内表皮样囊肿的影像学表现以及手术治疗

01 主诉及病史

6周前开始出现间歇性四肢瘫痪和本体感觉共济失调。

活动和食欲正常。初级诊所的体检、全血细胞计数、血生化和心脏超声均正常，当时没有进行任何治疗。但步态异常间歇性地出现。

有一次从楼梯上摔了下来。摔倒几天后，因突然昏厥和呼吸困难去了急诊。胸部和腹部X线显示无异常。于是转诊到神经科。

02 检查

体重4.3公斤。目前处于昏迷状态。心动过速（200 bpm）和高热（39.3°C）。

非活动性四肢瘫痪，没有姿势反应，脊髓反射轻度增加，四肢浅表疼痛感知降低。双眼都出现了垂直眼球震颤，背卧位会加剧这种震颤。双眼静息瞳孔直径中等，但直接和间接瞳孔对光反射均降低。全血细胞计数和血生化检查均无异常。神经学检查提示脑干疾病。

MRI显示延髓背侧和尾部第四脑室存在轴外肿块，压迫延髓腹侧和小脑背侧（下图）。

↑ T2加权（A）和增强T1加权（B）脑矢状面MRI。在第四脑室尾部观察到一个轴外囊性肿块（白色箭头），严重压迫第四脑室和髓质。还观察到小脑（*）头端第二个囊性病变扩张，这被认为是蛛网膜憩室。

T2加权和FLAIR显示肿块强度高，T1加权显示肿块密度低（高于脑脊液信号），对比后T1加权边缘肿块增强（下图）。第三脑室、侧脑室和第四脑室扩大，脑沟完全模糊。基于这些发现，怀疑患者患有第四脑室尾部肿块继发的梗阻性脑积水。

↑ 小脑尾部（A-D）和头端（E-H）水平的横断面MRI。囊肿（*）严重压迫右侧第四脑室、延髓腹侧和小脑背侧。T2加权（A）和FLAIR（B）显示高强度，T1加权显示低强度（C）（高于脑脊液），对比增强T1加权（D）显示边缘呈环形增强（白色箭头）。在T2加权（E）上，头端囊性病变（**）显示高强度，在FLAIR（F）上显示低于脑脊液的强度，在T1加权（G）上显示低强度，没有对比增强（H）。

在顶盖和小脑之间发现了第二个囊性病变，该病变显示与脑脊液相同的信号：T2加权高强度，T1加权和FLAIR低强度，无对比增强。这一病变被怀疑是蛛网膜憩室，但该病变的临床意义尚不清楚。

03 手术

虽然MRI后复苏出现了延迟，但在浓缩甘油（1 g/kg缓慢静脉注射）、泼尼松龙（1 mg/kg SC）、呋塞米（1 mg/kg IV）后暂时拔管。然而，患者没有恢复自主呼吸，于是重新插管，之后进行了紧急开颅手术。

中线切口用于枕骨入路至延髓背侧。硬膜切开后，在小脑尾缘腹侧观察到一个稍有光泽的白色肿块（下图）。肿块比脑实质更坚固，具有囊性结构。对囊肿内容物进行术中印迹细胞学检查，结果显示无核角质形成细胞。未观察到细菌病原体。

↑ 术中照片。（A）切开硬脑膜后，小脑腹侧可见一个光滑的白色肿块（黑色箭头）。（B）切除肿块内容物后，切除囊肿壁（黑色箭头）。（C）切除肿块后，脑实质仍处于凹陷状态（*）。

切除囊肿内容物进行内部减压后，切除囊肿壁。肿块切除后，脑实质仍处于凹陷状态。用颞筋膜游离瓣覆盖颅骨切除术缺损，并涂上纤维蛋白胶。切口用标准方法闭合。

在手术过程中，通过晶体液输注进行芬太尼给药（3 μg/kg/h恒速输注）用于镇痛，头孢唑林钠（20 mg/kg IV）作为抗生素。

肿物的组织病理学检查符合颅内表皮样囊肿（下图）。囊壁由向内角化的复层鳞状上皮组成，囊腔内含有角化物质。多核巨细胞和巨噬细胞浸润周围小脑白质，其中可见多层角化和纤维胶质增生。

↑ 囊肿的组织病理学图像。角质化复层鳞状上皮形成囊壁（黑色箭头），角蛋白积聚在囊腔内（*）。在周围的小脑白质中观察到多核巨细胞和巨噬细胞浸润以及纤维状胶质增生，并伴有多层角化（**）。

04 预后

术后，患者没有恢复自主呼吸，在呼吸机插管22小时后被安乐死。未进行尸检。

05 讨论

表皮样囊肿（Epidermoid cyst）是一种良性囊性病变，其中表皮细胞在发育过程中出现异位迁移[1-3]。它们形成由复层鳞状上皮衬里的囊肿，其中剥落的角质化物质积聚并逐渐增大。由于其宏观特征，它也被称为胆脂瘤[3,4]。

颅内表皮样囊肿通常发生在桥小脑角和第四脑室。随着它们逐渐增大，它们会压迫小脑和髓质，导致神经系统症状，如中枢前庭功能障碍[2,4]。这些病变在人、马、狗和大鼠身上都有报道[2,5-7]，只有一例在猫中报告[8]。在这份报告中，没有进行成像或手术，患者被安乐死，并在尸检时做出了诊断。

本病例进行了MRI和手术治疗，在这两种情况下，病变都位于第四脑室附近。同样，人和狗的桥小脑角也可能出现颅内表皮样囊肿[4,12]。虽然偶尔有报道称纯种犬患有颅内表皮样囊肿[6,13]，但没有报告表明存在遗传易感性。

目前，猫的病例太少，无法对品种或遗传倾向发表评论。在狗中，颅内表皮样囊肿通常发生在7岁或以下的成年期[6,13,14]。尽管怀疑存在先天性病变，但这些病变的发展和扩大需要时间。

在人类中，它们通常发生在30-40岁的中年[3]，在另一份报告中，它们的范围从16岁到78岁不等[15]。这两例猫科动物病例均为中青年，与人类和狗的报告一致。

在人类中，手术切除颅内表皮样囊肿是首选的治疗方法，完全切除病变有望带来良好的预后[2,15]。在本病例中，表皮样囊肿通过枕骨入路切除，但患者在手术后没有恢复自主呼吸。该患者在术前已经处于呼吸停止状态，表明手术前髓质严重损伤，但尚不清楚手术是否导致改善不足，或者是否只是干预过晚。

在狗身上，第四脑室的表皮样囊肿之前曾接受过手术治疗，手术后临床症状同样恶化[13]。根据这两份报告，很难断定是否建议对狗和猫进行手术。在猫中，有报道称小脑窝脑膜瘤采用侧方入路，未观察到并发症[23]。这种方法是一种从侧面操纵的手术技术，被认为对髓质等脑实质的损伤较小。然而，由于表皮样囊肿通常位于小脑的腹侧，并被小脑半球覆盖，因此仅通过侧方入路可能很难观察到病变。

总之，猫颅内表皮样囊肿被认为是组织学上良性的肿块，但由于其常发生在第四脑室周围，可能会导致中枢前庭疾病。治疗可能需要手术切除，然而，预后尚不清楚。

文献来源：Terao M, Uemura T, Hasegawa H, Ashida C, Ehara I, Ozawa T, Kamishina H. Case report: Intracranial epidermoid cyst in a cat. Front Vet Sci. 2024 Sep 23;11:1426421.

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