| 一般情况 | |
|---|---|
| 品种：短毛猫 |
| 年龄：7岁 | |
| 性别：雌 | |
| 是否绝育：是 | |
| 诊断：副神经节瘤 | |
01 主诉及病史
因腹部出现一个巨大的占位性病变就诊。
10天前因反胃、轻度厌食和精神萎靡接受了超声检查，发现占位性病变。其他病史均无异常。
02 检查
体重4.5千克。体格检查发现，上腹部有一个巨大且疼痛的腹腔占位性病变。全血细胞计数显示轻度正色素性非再生性贫血（RBC 6.22 M/μL [6.54-12.20]；HCT 25.3% [30.3-52.3]；HGB 8.6 g/dL [9.8-16.2]）。血生化正常，只有尿素轻度升高（38 mg/dL [16-36]）。
腹部超声显示腹膜后圆形占位性病变宽大于7 cm，外部为厚的高回声囊，中心为低回声。双肾与腹膜后肿块接触，双侧肾积水严重。由于肿块的存在，无法对输尿管进行超声评估。无法通过超声明确病变的部位或器官。其余腹部内脏的超声检查未发现异常。
全麻下接受了全身CTA检查，显示腹膜后肿块呈圆形（宽7.4 cm，高6.1 cm，最大长度8.7 cm），稍偏向正中线左侧，边缘不清，其特征是外部有一个高强化囊，中心有一个较大的低强化。瘤内未见钙化灶。在原发期，囊肿呈软组织衰减（55±6 HU）。使用造影剂后，囊肿明显异质增强（133±9 HU）。中心在使用造影剂前后均呈低衰减状态（23±5 HU）。囊的厚度从1 mm到21 mm不等。肿块侧向移位双肾，腹侧移位降结肠，背侧移位左肾上腺。此外，病变与左肾上腺粘连，而右侧肾上腺形态正常，未受累（下图）。
↑ 静脉期的矢状面CT图像（最大强度投影视图）。绿色箭头表示腹膜后肿块，与腹膜后肾上腺外副神经节瘤一致。红色箭头表示降主动脉，蓝色箭头表示腹侧移位的降结肠，黄色箭头表示侧移的左肾。
肿块的背面在腹侧和侧面包围了腹主动脉和后腔静脉。在静脉阶段，肿块附近的后腔静脉管腔不可见（下图A）。肠系膜静脉和两条膈腹静脉的直径明显增大（下图B）。尤其是膈腹静脉在进入后腔静脉时，即腹膜后肿块的头端，直径明显增大。腹膜后轻度渗出明显。
↑ (A)静脉期的横向CT图像。红色箭头所指的是降主动脉，蓝色箭头所指的是后腔静脉；两者都受到背侧压迫。(B)静脉期的横向CT图像（最大强度投影视图）。蓝色箭头表示两条膈腹静脉严重扩张，绿色箭头表示后腔静脉。
在排泄期，除右侧输尿管近端外，其他输尿管均未观察到造影剂增强，因为这些输尿管被包埋在肿块中，导致双侧肾积水和右侧输尿管积水。CTA检查未发现符合转移的病变。CTA检查提示为非典型腹膜后肿瘤性肿块，或者是脓肿或肉芽肿，但可能性较小。
CTA检查后，在超声引导下对病灶外部的实质部分进行了多次细针抽吸。细胞学检查确诊为神经内分泌性肾上腺外肿瘤。
03 治疗及预后
第二天接受了剖腹探查术，腹部中线切口，并对尿路进行了评估。
开腹手术时发现，两根输尿管都进入了与腹腔大血管粘连的肿块中，这与CTA检查结果一致。不过，肾上腺和肾脏在宏观上并未受累。
主人选择了术中安乐死。
04 讨论
副神经节瘤（Paraganglioma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于自主神经系统的肾上腺或肾上腺外副神经节[1,2]。副神经节瘤分为肾上腺副神经节瘤（又称嗜铬细胞瘤）和肾上腺外副神经节瘤（EAP），前者最为常见[3,4]。
EAP起源于副交感神经节，通常无分泌功能，恶性程度高于肾上腺瘤[4,5]。EAP在人类和动物中的发病率都很低[4]，它们主要在狗身上确诊，很少在马和猫身上确诊，仅在美洲狮身上确诊过一次[4,6,7]。
EAP可源于身体的不同解剖部位，尤其是颈动脉体和颈静脉盂[4]。不过也有报道称EAP位于其他不常见的部位，如腹膜后（毗邻肾上腺的解剖位置）、迷走神经、喉、背纵隔和Zuckerkandl器官[3,7-9]。在猫中，EAP出现在以下部位：马尾[1]、双肾[2]、心脏[10]、眼眶[4]，以及一只猫[11]和一只美洲狮[6]的腹膜后。人类大多数腹膜后EAP位于椎旁区域，靠近下腔静脉和主动脉，沿着主动脉-交感神经链[12]。
猫科动物报告的EAP超声特征并不相似；相反，在唯一一例为腹膜后EAP猫进行CTA检查的病例中[6]，肿块的CTA特征与本病例相似。在这两只动物中，腹膜后肿块均移位了两个肾脏，肿块紧邻腹主动脉，肿块具有外部强化囊和低强化中心，并且存在腹膜后渗出。
在既往研究[7]中包括的大多数狗中，腹膜后EAP通常呈圆形，它们环绕、压迫或侵入腹部大血管，且经常出现外部实质囊和低增生中心。
狗[7]和人[13]的副神经节瘤中常见囊肿和坏死区。人类文献中从未报道过膈腹静脉和肠系膜静脉扩张的情况，不过，在一只患有腹膜后EAP的猫身上，肿块中间有一条直径较大的动脉血管[11]。
本病例没有观察到任何转移迹象。从预后的角度来看，根据最近的文献，约有50%诊断为EAP的猫在确诊时就因肿瘤本身的存在而被安乐死，本报告中的猫就是这种情况[4,10]。在其他病例中，猫的预期寿命为确诊后2-14个月。
总之，本病例表明，与超声相比，CTA检查对于腹膜后肿块的正确定性和定位至关重要，这一点在人类身上也有报道[13]。作者认为，CTA也必须被视为诊断猫腹膜后肾上腺外病变的最佳成像方式，因为这类肿瘤有许多共同的CTA特征。这些CTA特征包括圆形、浸润性边缘、存在外囊和低张力中心，以及潜在的周围血管扩张。考虑到这些CTA特征，可将肿瘤诊断为可能的神经内分泌肿瘤。要证实这些成像特征有助于诊断腹膜后EAP，还需要进一步的研究。
文献来源：Leoni FP, Di Puccio R, Arcangeli A, Ficini I, Puccinelli C. Computed tomography angiography features of a retroperitoneal extra-adrenal paraganglioma in a cat. Can Vet J. 2024 Jul;65(7):649-654.
参考文献
1.Davis WP, Watson GL, Koehler LK, Brown CA. Malignant cauda equina paraganglioma in a cat. Vet Pathol. 1997;34:243–246.
2.Friedlein RB, Carter AJ, Last RD, Clift S. The diagnosis of bilateral primary renal paragangliomas in a cat. J S Afr Vet Assoc. 2017;88:e1–e6.
3.Kliewer KE, Wen D-R, Cancilla PA, Cochran AJ. Paragangliomas: Assessment of prognosis by histologic, immunohistochemical, and ultrastructural techniques. Hum Pathol. 1989;20:29–39.
4.Leonardi L, Rizac RI, Pettinari I, Mechelli L, De Feo C. A first case report of orbital extra-adrenal paraganglioma in cat. Vet Sci. 2021;8:86.
5.Holt DE, Henthorn P, Howell VM, Robinson BG, Benn DE. Succinate dehydrogenase subunit D and succinate dehydrogenase subunit B mutation analysis in canine phaeochromocytoma and paraganglioma. J Comp Pathol. 2014;151:25–34.
6.Duhamelle A, Langlois I, Pey P, et al. Malignant paraganglioma in a cougar (Puma concolor) J Zoo Wildl Med. 2014;45:994–998.
7.Gombert A, Diana A, Hecht S, et al. Imaging features of retroperitoneal extra-adrenal paragangliomas in 10 dogs. Vet Radiol Ultrasound. 2022;63:393–402.
8.Parkinson NJ, Wilson KE, Saunders GK, et al. Mediastinal paraganglioma as a cause of hemothorax and thoracic spinal cord compression in a quarter horse gelding. J Equine Vet Sci. 2017;59:76–81.
9.Rizzo SA, Newman SJ, Hecht S, Thomas WB. Malignant mediastinal extra-adrenal paraganglioma with spinal cord invasion in a dog. J Vet Diagn Invest. 2008;20:372–375.
10.Saunders R, Kraipowich N, Marshall HC. Intracardiac malignant nonchromaffin paraganglioma (chemodectoma) in a cat. J Vet Cardiol. 2021;37:1–7.
11.Borchert C, Berent A, Weisse C. Subcutaneous ureteral bypass for treatment of bilateral ureteral obstruction in a cat with retroperitoneal paraganglioma. J Am Vet Med Assoc. 2018;253:1169–1176.
12.Shen Y, Zhong Y, Wang H, et al. MR imaging features of benign retroperitoneal paragangliomas and schwannomas. BMC Neurol. 2018;18:1.
13.Hayes WS, Davidson AJ, Grimley PM, Hartman DS. Extra-adrenal retroperitoneal paraganglioma: Clinical, pathologic, and CT findings. Am J Roentgenol. 1990;155:1247–1250.